Choroby śródmiąższowe płuc

Choroby śródmiąższowe płuc stanowią zróżnicowaną grupę schorzeń układu oddechowego charakteryzujących się występowaniem patologicznych zmian w obrębie tkanki śródmiąższowej płuc, prowadząc niekiedy do włóknienia. Zmiany te często rozprzestrzeniają się także na naczynia płucne, obejmując światło oskrzelików i pęcherzyków płucnych.

Przyczyny oraz mechanizm powstawania

Przyczyny większości chorób śródmiąższowych płuc nie zostały póki co w pełni poznane oraz wyjaśnione. Stosując pewnego rodzaju uproszczenie, proces rozwoju śródmiąższowych płuc można podzielić na dwie fazy – odwracalną oraz nieodwracalną.

Z pierwszą z nich mamy do czynienia po zadziałaniu czynnika spustowego, którym mogą być kompleksy immunologiczne, leki, płyny lub promieniowanie jonizujące. Mamy wówczas do czynienia z uszkodzeniem komórek nabłonka i komórek pęcherzykowych typu I oraz II. We wstępnej fazie uszkodzenia, aktywowane komórki zapalne wytwarzają enzymy proteolityczne, cytokiny, wolne rodniki oraz inne substancje o toksycznym działaniu. Mamy wówczas do czynienia z rozwojem procesu zapalnego, którego wynikiem może być tworzenie ziarniaków, czyli skupisk komórek zapalnych.

W fazie nieodwracalnej obserwuje się natomiast mnożenie się komórek tkanki łącznej, tak zwanych fibroblastów. Nadmierne wytwarzanie przez nich kolagenu może doprowadzić do rozwoju zwłóknienia płuc, które stanowi zejście procesu zapalnego.

Objawy chorób śródmiąższowych płuc

Pacjenci cierpiący na choroby śródmiąższowej płuc bardzo często przez wiele lat nie zgłaszają żadnych dolegliwości. Związane jest to z faktem, iż objawy znaczącej części tego typu schorzeń objawiają się dopiero w zaawansowanym stadium. Do najpopularniejszych objawów zalicza się duszący kaszel, duszności oraz krwioplucie. Bardzo ważne jest, by zwrócić uwagę na objawy spoza układu oddechowego takie, jak współistniejące schorzenia, przyjmowane przewlekle leki oraz ekspozycja zawodowa. Badając pacjenta, lekarz może zaobserwować zmniejszenie ruchomości klatki piersiowej, zwiększenie częstości oddechów, palce pałeczkowate oraz rzężenia albo trzeszczenia o metalicznym pogłosie u podstawy płuc.

Zalecane badania dodatkowe

• Badania obrazowe – RTG przeglądowe klatki piersiowej oraz tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości – pierwsze ze wspomnianych badań cechuje się mocno ograniczoną czułością oraz niewielką swoistością w wykrywaniu oraz rozpoznawaniu chorób śródmiąższowych płuc. Drugie z nich umożliwia wykrycie nawet bardzo subtelnych cech radiologicznych zmian chorobowych, a także ich szczegółową ocenę i zróżnicowanie. W chorobach śródmiąższowych płuc, typowymi zmianami radiologicznymi, jakie wynikają z włóknienia są: obraz plastra miodu, obraz siateczki, obraz mlecznej szyby oraz zmiany ograniczone albo guzkowe z tworzeniem ziarniniaków.
• Spirometria – w większości chorób śródmiąższowych płuc, w badaniu spirometrycznym doszukać można się tak zwanych cech restrykcji, które wiążą się z redukcją całkowitej pojemności płuc i mogą zostać potwierdzone po wykonaniu badania pletyzmograficznego.
• Badanie zdolności dyfuzji gazów w płucach – obserwowanych w chorobach śródmiąższowych płuc spadek zdolności dyfuzyjnej jest związany z pogrubieniem bariery pęcherzykowo – włośniczkowej, co utrudnia przenikanie gazów między światłem pęcherzyków płucnych i naczyniami włosowatymi łożyska płucnego.
• Badanie bronchoskopowe – umożliwia ono ocenę od wewnątrz światła oskrzeli oraz ich błony śluzowej. Może być ono także pomocne w diagnostyce różnicowej procesów nowotworowych oraz chorób infekcyjnych. Pozwala także na wykonanie tak zwanych popłuczyn oskrzelowo – pęcherzykowych, których szczegółowa analiza składu komórkowego może dostarczyć szeregu cennych informacji, niezbędnych do diagnostyki różnicowej oraz oceny aktywności chorób śródmiąższowych płuc.

Leczenie chorób śródmiąższowych płuc

Leczenie chorób śródmiąższowych płuc jest zróżnicowane i zależy od tego, z jaką chorobą mamy do czynienia. Gdy jest ona związana z przyjmowanymi lekami lub ekspozycją zawodową, należy odstawić zażywany preparat lub unikać narażenia na szkodliwe czynniki. Spora część jednostek chorobowych jest leczona z wykorzystaniem glikokortykosteroidów  m.in. beklometazon, budezonid, flutykazon i cyklezonid. Niekiedy stosuje się tu również leczenie immunosupresyjne.

Pacjenci, u których obserwuje się obniżenie ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi, wymagać mogą tlenoterapii. W celu możliwie jak najdłuższego utrzymania satysfakcjonującego poziomu wydolności, kluczowe jest wprowadzenie regularnej rehabilitacji oddechowej. Gdy choroba postępuje mimo wdrożonego leczenia, zaleca się wykonanie przeszczepu płuc.