Substancja czynna: Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi

Ludzki VII czynnik krzepnięcia krwi – to białko które bierze udział w procesie krzepnięcia krwi, zwany również prokonwertyną. Czynnik VII zależny jest od witaminy K. W przypadku uszkodzenia naczynia, VII czynnik razem z czynnikiem tkankowym tworzą kompleks, który aktywuje następne czynniki krzepnięcia X i IX. W wyniku kolejnych reakcji dochodzi do aktywacji protrombiny i jej zmiany w trombinę, w skutek czego fibrynogen przekształca się się w fibrynę, która prowadzi do powstawania skrzepu, niezbędnego do hamowania krwawienia, w przypadku jego wystąpienia. 

Niedobór czynnika VII powoduje wrodzoną skazę krwotoczną, przekazywaną dziecku przez rodzica w momencie poczęcia. Chorobę diagnozuje się u noworodka, gdy występuje krwawienie z kikuta pępowiny lub w życiu dorosłym podczas badań układu krzepnięcia krwi. Przyjmuje się, że im niższa ilość czynnika VII tym cięższa jest postać skazy, a im wyższa tym jest lżejsza. Skaza krwotoczna objawia się krwawieniami (z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego, wylewy domięśniowe, mocz w krwi), które mogą być mniej lub bardziej nasilone, niezależnie od ilości czynnika VII w organizmie. W leczeniu niedoborów wykorzystuje się m.in. rekombinowany czynnik VIIa oraz osoczopochodny czynnik VII.

Niedobór czynnika VII występuje niezwykle rzadko. 

Zapisz się do newslettera,
aby być na bieżąco z nowymi lekami