Nonakog alfa

Nonakog alfa to substancja czynna, która jest białkowym czynnikiem krzepnięcia krwi. Jest to jednołańcuchowa glikoproteina o masie cząsteczkowej w przybliżeniu 55 000 daltonów, należąca do czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K, pochodnych proteazy serynowej. Nonakog alfa jest strukturalnie i czynnościowo całkowicie porównywalny z naturalnym czynnikiem IX.

Czynnik IX jest aktywowany przez kompleks czynnika VII/czynnik tkankowy w zewnątrzpochodnym układzie krzepnięcia oraz czynnika XIa w wewnątrzpochodnym układzie krzepnięcia. Aktywowane czynniki IX i VII uczynniają czynnik X co prowadzi do przekształcenia protrombiny w trombinę. Pod wpływem trombiny fibrynogen przekształca się w fibrynę i powstaje skrzep.

W hemofilii B aktywność czynnika IX nie występuje lub jest znacznie zmniejszona co prowadzi do rozległych krwawień do stawów, mięśni lub narządów wewnętrznych zarówno samoistnych, jak i po przypadkowych urazach lub zabiegach operacyjnych. Nonakog alfa stosuje się w leczeniu substytucyjnym mającym na celu zwiększenie stężenia osoczowego czynnika IX i tymczasowe wyrównanie niedoboru tego czynnika krzepnięcia oraz przeciwdziałanie skłonności do krwawień. Podanie 1 j.m./kg masy ciała preparatu prowadzi do wzrostu stężenia czynnika IX we krwi średnio 0,8 j.m./dl (zakres od 0,4 do 1,4 j.m./dl).

Nonakog alfa nie jest pobierany z krwi ludzkiej, lecz wytwarzany metodą znaną jako „technika rekombinacji DNA”: jest on produkowany przez komórki, które otrzymały gen (DNA), sprawiający, że komórki są zdolne do wytwarzania ludzkiego czynnika krzepnięcia krwi IX.