Soliris

Soliris (ekulizumab) to nowoczesny lek biologiczny należący do grupy przeciwciał monoklonalnych, stosowany w leczeniu kilku rzadkich chorób o podłożu immunologicznym. Działa poprzez wiązanie się z określonym białkiem wywołującym zapalenie i hamowanie jego aktywności. Dzięki temu mechanizmowi Soliris zapobiega atakowaniu i niszczeniu przez organizm wrażliwych komórek krwi, nerek, mięśni oraz nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego.

Lek ten znalazł zastosowanie w leczeniu napadowej nocnej hemoglobinurii (PNH), atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (aHUS), opornej na leczenie uogólnionej miastenii rzekomoporaźnej (gMG) oraz chorób ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (NMOSD). W przypadku PNH, Soliris hamuje niszczenie czerwonych krwinek, zmniejszając objawy takie jak zmęczenie, trudności w codziennym funkcjonowaniu, bóle, ciemne zabarwienie moczu czy skrócenie oddechu. U pacjentów z aHUS lek blokuje stan zapalny w obrębie nerek i komórek krwi, zapobiegając małopłytkowości, niedokrwistości oraz tworzeniu się zakrzepów krwi.

W leczeniu opornej na standardowe terapie miastenii, Soliris pomaga kontrolować reakcję immunologiczną organizmu, poprawiając funkcję mięśni i zmniejszając objawy choroby. Z kolei u pacjentów z NMOSD, lek ogranicza ataki układu immunologicznego na nerwy wzrokowe i rdzeń kręgowy, łagodząc objawy i ograniczając wpływ choroby na codzienne funkcjonowanie.

Jaki jest skład Soliris, jakie substancje zawiera?

Główną substancją czynną leku Soliris jest ekulizumab w stężeniu 10 mg/ml. Każda fiolka zawiera 300 mg ekulizumabu w 30 ml koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji.

Oprócz substancji czynnej, preparat zawiera również substancje pomocnicze:

• sodu diwodorofosforan
• disodu fosforan
• sodu chlorek
• polisorbat 80 (pochodzenia roślinnego)
• woda do wstrzykiwań (jako rozpuszczalnik)

Warto zwrócić uwagę, że lek Soliris zawiera sód, co może być istotne dla osób kontrolujących zawartość sodu w diecie. Po rozcieńczeniu roztworem chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) produkt zawiera 0,88 g sodu w 240 ml roztworu przy dawce maksymalnej, co odpowiada 44,0% zalecanej maksymalnej dobowej dawki sodu u osób dorosłych. Natomiast po rozcieńczeniu roztworem chlorku sodu 4,5 mg/ml (0,45%) zawiera 0,67 g sodu w 240 ml roztworu przy dawce maksymalnej, co stanowi 33,5% zalecanej maksymalnej dobowej dawki sodu.

Lek zawiera również polisorbat 80 – 6,6 mg w każdej fiolce (fiolka 30 ml), co odpowiada ilości 0,66 mg/kg masy ciała lub mniejszej przy maksymalnej dawce w przypadku pacjentów dorosłych oraz dzieci i młodzieży o masie ciała powyżej 10 kg, a także odpowiada ilości 1,32 mg/kg masy ciała lub mniejszej przy maksymalnej dawce w przypadku dzieci i młodzieży o masie ciała od 5 do poniżej 10 kg.

Dawkowanie preparatu Soliris – jak stosować ten lek?

Soliris jest lekiem wydawanym z przepisu lekarza i podawanym wyłącznie pod nadzorem personelu medycznego. Preparat podaje się w formie infuzji dożylnej (kroplówki) – rozcieńczony roztwór z fiolki umieszcza się w worku kroplówki i wprowadza przez rurkę bezpośrednio do żyły pacjenta.

Leczenie Solirisem składa się z dwóch faz: fazy początkowej trwającej 4 tygodnie i następującej po niej fazy podtrzymującej. Dawkowanie różni się w zależności od leczonego schorzenia oraz wieku i masy ciała pacjenta.

Dawkowanie w napadowej nocnej hemoglobinurii (PNH) u dorosłych:

• Faza początkowa: 600 mg (2 fiolki po 30 ml) raz w tygodniu przez pierwsze 4 tygodnie w infuzji trwającej 25-45 minut.
• Faza podtrzymująca: 900 mg (3 fiolki po 30 ml) w piątym tygodniu, a następnie 900 mg co dwa tygodnie.

Dawkowanie w atypowym zespole hemolityczno-mocznicowym (aHUS), opornej na leczenie miastenii rzekomoporaźnej (gMG) oraz chorobach ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (NMOSD) u dorosłych:

• Faza początkowa: 900 mg (3 fiolki po 30 ml) raz w tygodniu przez pierwsze 4 tygodnie w infuzji trwającej 25-45 minut.
• Faza podtrzymująca: 1200 mg (4 fiolki po 30 ml) w piątym tygodniu, a następnie 1200 mg co dwa tygodnie.

Dawkowanie u dzieci i młodzieży:

U dzieci i młodzieży z PNH, aHUS lub oporną na leczenie miastenią rzekomoporaźną o masie ciała wynoszącej 40 kg lub więcej stosuje się dawki dla dorosłych. Natomiast u pacjentów o masie ciała poniżej 40 kg dawkowanie jest dostosowane do masy ciała:

• Masa ciała 30 do poniżej 40 kg: 600 mg co tydzień przez pierwsze 2 tygodnie, następnie 900 mg w 3. tygodniu i dalej 900 mg co 2 tygodnie.
• Masa ciała 20 do poniżej 30 kg: 600 mg co tydzień przez pierwsze 2 tygodnie, następnie 600 mg w 3. tygodniu i dalej 600 mg co 2 tygodnie.
• Masa ciała 10 do poniżej 20 kg: 600 mg jednorazowo w 1. tygodniu, 300 mg w 2. tygodniu i dalej 300 mg co 2 tygodnie.
• Masa ciała 5 do poniżej 10 kg: 300 mg jednorazowo w 1. tygodniu, 300 mg w 2. tygodniu i dalej 300 mg co 3 tygodnie.

Po każdej infuzji dożylnej pacjent pozostaje pod obserwacją przez około godzinę. W przypadku pacjentów poddawanych wymianie osocza mogą być konieczne dodatkowe dawki leku Soliris.

Przed rozpoczęciem leczenia Solirisem konieczne jest zaszczepienie przeciwko zakażeniu meningokokowemu, co najmniej 2 tygodnie przed pierwszą dawką leku. U dzieci poniżej 18 lat zaleca się również szczepienie przeciwko zakażeniom wywołanym przez Haemophilus influenzae i pneumokoki.

Przedawkowanie – zastosowanie zbyt dużej dawki

W przypadku podejrzenia otrzymania większej niż zalecana dawki leku Soliris, należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem. Przedawkowanie może zwiększyć ryzyko wystąpienia działań niepożądanych lub nasilić ich objawy.

W sytuacji przypadkowego przedawkowania leku lekarz może zalecić okresową obserwację, aby wykluczyć potencjalne komplikacje. Ponieważ Soliris podawany jest w warunkach szpitalnych przez wykwalifikowany personel medyczny, ryzyko przedawkowania jest minimalne.

Jeżeli pacjent nie zgłosi się na zaplanowaną wizytę związaną z podaniem leku Soliris, powinien jak najszybciej skontaktować się z lekarzem w celu ustalenia kolejnego terminu. Przerwanie terapii bez konsultacji z lekarzem może prowadzić do nawrotu objawów choroby podstawowej w większym nasileniu.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Soliris – czy mogę spożywać alkohol?

Nie ma specjalnych ograniczeń dotyczących diety czy spożywania pokarmów podczas stosowania leku Soliris. Pacjenci mogą kontynuować swoją normalną dietę, chyba że lekarz zalecił inaczej ze względu na chorobę podstawową lub inne schorzenia współistniejące.

Osoby kontrolujące zawartość sodu w diecie powinny wziąć pod uwagę, że preparat Soliris zawiera znaczące ilości sodu. Po rozcieńczeniu roztworem chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) produkt zawiera 0,88 g sodu w 240 ml roztworu przy dawce maksymalnej, co odpowiada 44,0% zalecanej maksymalnej dobowej dawki sodu u osób dorosłych. Jest to istotna informacja dla pacjentów z nadciśnieniem tętniczym, niewydolnością serca lub innymi schorzeniami wymagającymi ograniczenia spożycia soli.

W dokumentacji leku brak jest szczegółowych informacji dotyczących interakcji Solirisu z alkoholem. Jednakże, jako ogólną zasadę, zaleca się unikanie spożywania alkoholu podczas stosowania leków, szczególnie w przypadku poważnych schorzeń, takich jak te, w których stosowany jest Soliris. Alkohol może wpływać na funkcjonowanie układu odpornościowego oraz nasilać niektóre działania niepożądane, jak zmęczenie czy zawroty głowy.

W przypadku wątpliwości dotyczących diety lub spożywania alkoholu podczas terapii, najlepiej skonsultować się z lekarzem prowadzącym, który uwzględni indywidualny stan zdrowia i charakterystykę choroby podstawowej.

Czy można stosować Soliris w okresie ciąży i karmienia piersią?

Dane dotyczące stosowania leku Soliris u kobiet w ciąży są ograniczone. Z uwagi na specyfikę działania leku, który jest przeciwciałem monoklonalnym, należy zachować szczególną ostrożność przy rozważaniu terapii u kobiet w ciąży.

Kobiety w wieku rozrodczym powinny rozważyć stosowanie skutecznej metody antykoncepcji w trakcie leczenia Solirisem i do 5 miesięcy po jego zakończeniu. Jest to standardowe zalecenie przy stosowaniu przeciwciał monoklonalnych ze względu na ich potencjalny wpływ na rozwijający się płód.

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży, lub gdy planuje mieć dziecko, powinna bezwzględnie poinformować o tym lekarza przed zastosowaniem leku Soliris. Lekarz oceni potencjalne korzyści z leczenia dla matki w porównaniu z możliwym ryzykiem dla płodu.

W przypadku chorób, w których stosowany jest Soliris, niepodjęcie leczenia może stanowić poważne zagrożenie dla zdrowia matki, co pośrednio może zagrażać również płodowi. Z tego względu decyzja o kontynuacji, rozpoczęciu lub przerwaniu leczenia w okresie ciąży musi być podejmowana indywidualnie, po dokładnej analizie korzyści i ryzyka.

Brak jest również szczegółowych informacji dotyczących przenikania ekulizumabu do mleka matki i potencjalnego wpływu na dziecko karmione piersią. W przypadku konieczności stosowania leku Soliris w okresie karmienia piersią, lekarz może zalecić przerwanie karmienia piersią lub monitorowanie dziecka pod kątem potencjalnych działań niepożądanych.

Skutki uboczne Soliris, jakie są działania niepożądane?

Jak każdy lek, Soliris może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego pacjenta one wystąpią. Przed rozpoczęciem leczenia lekarz powinien omówić z pacjentem możliwe działania niepożądane oraz wyjaśnić korzyści i zagrożenia związane ze stosowaniem leku.

Najpoważniejszym działaniem niepożądanym związanym ze stosowaniem Solirisu jest posocznica meningokokowa, która stanowi stan zagrożenia życia. Z tego względu przed rozpoczęciem terapii konieczne jest szczepienie przeciwko meningokokom.

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy zakażenia meningokokowego, takie jak:

• ból głowy z nudnościami lub wymiotami
• ból głowy ze sztywnością karku lub pleców
• gorączka
• wysypka
• uczucie splątania
• silne bóle mięśni z objawami podobnymi do grypy
• nadwrażliwość na światło

należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub udać się do najbliższego szpitala.

Bardzo częste działania niepożądane (mogą wystąpić częściej niż u 1 na 10 osób):

• ból głowy

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 10 osób):

• zakażenia układu oddechowego: zapalenie płuc, przeziębienie, zapalenie oskrzeli, zakażenia górnych dróg oddechowych
• zakażenie układu moczowego
• zakażenia wirusem opryszczki
• zmiany w morfologii krwi: zmniejszenie liczby białych krwinek (leukopenia), zmniejszenie liczby czerwonych krwinek prowadzące do anemii
• zaburzenia snu (bezsenność)
• zawroty głowy, nadciśnienie tętnicze
• kaszel, ból gardła i krtani
• dolegliwości żołądkowo-jelitowe: biegunka, wymioty, nudności, bóle brzucha
• reakcje skórne: wysypka, utrata włosów (łysienie), świąd skóry
• bóle stawów (rąk i nóg), bóle kończyn
• gorączka, uczucie zmęczenia, objawy grypopodobne
• reakcje związane z infuzją

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 100 osób):

• ciężkie zakażenia: zakażenia meningokokowe, posocznica, wstrząs septyczny
• zakażenia wirusowe, zakażenie dolnych dróg oddechowych, grypa żołądkowa, zapalenie pęcherza
• zakażenia grzybicze, ropnie, zapalenie tkanki łącznej, grypa, zapalenie zatok
• zakażenia zębów i dziąseł
• zmiany hematologiczne: małopłytkowość, limfopenia
• reakcje alergiczne, w tym ciężkie reakcje anafilaktyczne
• utrata apetytu
• zaburzenia psychiczne: depresja, lęk, wahania nastroju, zaburzenia snu
• zaburzenia neurologiczne: parestezje (mrowienie), drżenie, zaburzenia smaku, omdlenia
• zaburzenia widzenia
• szumy uszne, zawroty głowy
• problemy z krążeniem: nagłe wysokie ciśnienie krwi, niskie ciśnienie krwi, uderzenia gorąca
• problemy z oddychaniem: duszność, krwawienie z nosa, podrażnienie gardła
• dolegliwości żołądkowo-jelitowe: zapalenie otrzewnej, zaparcia, niestrawność, wzdęcia
• zmiany skórne: pokrzywka, zaczerwienienie, suchość, plamy pod skórą, nadmierna potliwość
• dolegliwości mięśniowo-szkieletowe: kurcze mięśni, bóle mięśni, pleców, szyi, kości
• zaburzenia układu moczowego: problemy z nerkami, trudności z oddawaniem moczu, krew w moczu
• samoistna erekcja prącia
• obrzęki, dolegliwości w klatce piersiowej, osłabienie, dreszcze
• nieprawidłowe wyniki badań: podwyższenie enzymów wątrobowych, zmiany w parametrach krwinek czerwonych

Rzadkie działania niepożądane (mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 1000 osób):

• zakażenia grzybicze (Aspergillus), bakteryjne zapalenie stawów, zakażenia Haemophilus, liszajec, rzeżączka
• nowotwór skóry (czerniak), zaburzenia szpiku kostnego
• hemoliza (rozpad krwinek czerwonych), zaburzenia krzepnięcia
• choroby tarczycy (choroba Gravesa)
• nietypowe sny
• podrażnienie oczu
• siniaki
• refluks żołądkowo-przełykowy, ból dziąseł
• żółtaczka (zażółcenie skóry i oczu)
• przebarwienia skórne
• kurcze mięśni ust, obrzęk stawów
• zaburzenia miesiączkowania
• problemy związane z infuzją: wyciek leku poza żyłę, nieprawidłowe odczucia w miejscu infuzji

Interakcje leku Soliris z innymi lekami

Przed zastosowaniem leku Soliris należy poinformować lekarza lub farmaceutę o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować. Jest to istotne, ponieważ niektóre leki mogą wchodzić w interakcje z Solirisem, zmieniając jego działanie lub zwiększając ryzyko działań niepożądanych.

W dokumentacji leku Soliris nie opisano szczegółowych interakcji z innymi konkretnymi lekami, jednak należy zachować ostrożność przy jednoczesnym stosowaniu innych leków immunosupresyjnych lub wpływających na układ odpornościowy, ponieważ mogą one nasilać działanie immunosupresyjne ekulizumabu.

Szczególną uwagę należy zwrócić na leki stosowane w chorobach, w których zalecany jest Soliris, takie jak:

• Leki stosowane w leczeniu miastenii rzekomoporaźnej (inhibitory cholinoesterazy, kortykosteroidy, azatiopryna, mykofenolan mofetylu, cyklosporyna)
• Leki wpływające na układ krzepnięcia, szczególnie w przypadku pacjentów z PNH i aHUS
• Leki immunosupresyjne stosowane w leczeniu chorób autoimmunologicznych
• Szczepionki – przed podaniem jakiejkolwiek szczepionki należy skonsultować się z lekarzem, ponieważ Soliris może obniżać odpowiedź immunologiczną na szczepienia

Ze względu na mechanizm działania leku Soliris (hamowanie aktywacji układu dopełniacza), jego stosowanie z innymi lekami wpływającymi na układ dopełniacza może prowadzić do nasilenia lub osłabienia działania terapeutycznego.

Ponieważ Soliris to przeciwciało monoklonalne metabolizowane przez rozkład na małe peptydy i aminokwasy, nie przewiduje się interakcji z lekami metabolizowanymi przez enzymy cytochromu P450 czy transportery leków.

Należy pamiętać, że lista potencjalnych interakcji nie jest wyczerpująca, dlatego zawsze należy informować lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach, w tym lekach dostępnych bez recepty, suplementach diety i preparatach ziołowych.

Ulotka Soliris – do pobrania pełna wersja ulotki dla pacjenta

Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL) – dokumentacja dla lekarzy i farmaceutów