Bekemv

Czym jest lek BEKEMV? Lek BEKEMV zawiera ekulizumab, substancję czynną należącą do grupy przeciwciał monoklonalnych. Ekulizumab wiąże się z określonym białkiem w organizmie, które wywołuje stan zapalny, i hamuje jego działanie. Dzięki temu lek chroni podatne na uszkodzenia komórki krwi i nerek przed atakami organizmu.

Zastosowanie leku BEKEMV:

Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH): Lek BEKEMV jest stosowany w leczeniu dorosłych i dzieci z napadową nocną hemoglobinurią (PNH). Choroba ta prowadzi do niszczenia czerwonych krwinek, co powoduje niedokrwistość, zmęczenie, trudności w funkcjonowaniu, bóle, ciemne zabarwienie moczu, duszność i zakrzepy krwi. Ekulizumab pomaga zmniejszyć reakcję zapalną organizmu, chroniąc krwinki PNH przed zniszczeniem.

Atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy (aHUS): Lek BEKEMV jest również stosowany w leczeniu dorosłych i dzieci z atypowym zespołem hemolityczno-mocznicowym (aHUS). Choroba ta powoduje stan zapalny w nerkach i komórkach krwi, w tym płytkach krwi, co może prowadzić do małopłytkowości, niedokrwistości, pogorszenia funkcji nerek, zakrzepów krwi, zmęczenia i trudności w funkcjonowaniu. Ekulizumab zmniejsza reakcję zapalną organizmu, chroniąc komórki krwi i nerek przed uszkodzeniem.

Jaki jest skład Bekemv, jakie substancje zawiera?

• Aktywnym składnikiem leku jest ekulizumab (300 mg/30 ml w fiolce, co odpowiada stężeniu 10 mg/ml).
• Inne składniki to:
  • kwas octowy,
  • wodorotlenek sodu,
  • disodowy wersenian (EDTA),
  • sorbitol,
  • polisorbat 80,
  • woda do wstrzykiwań.

Dawkowanie preparatu Bekemv – jak stosować ten lek?

Na co najmniej dwa tygodnie przed rozpoczęciem terapii lekiem BEKEMV, lekarz poda szczepionkę przeciwko meningokokom, jeśli pacjent nie był wcześniej zaszczepiony lub jeśli wcześniejsza szczepionka nie zapewnia już odpowiedniej ochrony. Dzieciom poniżej wieku szczepień lub tym, którzy nie zostali zaszczepieni co najmniej dwa tygodnie przed rozpoczęciem leczenia, lekarz przepisze antybiotyki na dwa tygodnie po szczepieniu, aby zmniejszyć ryzyko infekcji.

Lekarz zaszczepi pacjentów poniżej 18 roku życia przeciwko zakażeniom wywołanym przez Haemophilus influenzae i pneumokoki, zgodnie z krajowymi wytycznymi dotyczącymi szczepień dla danej grupy wiekowej.

Instrukcje dotyczące stosowania: Leczenie będzie prowadzone przez lekarza lub innego pracownika medycznego w formie dożylnej infuzji rozcieńczonego roztworu leku BEKEMV, podawanego przez rurkę bezpośrednio do żyły pacjenta. Leczenie rozpoczyna się od fazy początkowej trwającej cztery tygodnie, po której następuje faza podtrzymująca.

Leczenie PNH u dorosłych:

• Faza początkowa: Przez pierwsze cztery tygodnie, co tydzień, lekarz będzie podawać infuzję dożylną zawierającą 600 mg leku BEKEMV (2 fiolki po 30 ml), trwającą 25-45 minut.
• Faza podtrzymująca: W piątym tygodniu lekarz poda 900 mg leku BEKEMV (3 fiolki po 30 ml) w infuzji dożylnej trwającej 25-45 minut. Następnie, co dwa tygodnie, lekarz będzie podawał 900 mg leku w ramach długoterminowego leczenia.

Leczenie aHUS u dorosłych:

• Faza początkowa: Przez pierwsze cztery tygodnie, co tydzień, lekarz będzie podawać infuzję dożylną zawierającą 900 mg leku BEKEMV (3 fiolki po 30 ml), trwającą 25-45 minut.
• Faza podtrzymująca: W piątym tygodniu lekarz poda 1200 mg leku BEKEMV (4 fiolki po 30 ml) w infuzji dożylnej trwającej 25-45 minut. Następnie, co dwa tygodnie, lekarz będzie podawał 1200 mg leku w ramach długoterminowego leczenia.

Dzieci i młodzież:

• Dzieci i młodzież z PNH lub aHUS o masie ciała 40 kg lub więcej otrzymują dawkę dla dorosłych.
• Dzieci i młodzież z PNH lub aHUS o masie ciała poniżej 40 kg otrzymują mniejszą dawkę, zależną od masy ciała, którą określi lekarz.

Dawkowanie u dzieci i młodzieży z PNH lub aHUS (powyżej 2 lat i poniżej 40 kg):

• 30 do < 40 kg: 600 mg raz w tygodniu przez pierwsze 2 tygodnie, 900 mg w 3 tygodniu, następnie 900 mg co 2 tygodnie.
• 20 do < 30 kg: 600 mg raz w tygodniu przez pierwsze 2 tygodnie, 600 mg w 3 tygodniu, następnie 600 mg co 2 tygodnie.
• 10 do < 20 kg: 600 mg w 1 tygodniu, 300 mg w 2 tygodniu, następnie 300 mg co 2 tygodnie.
• 5 do < 10 kg: 300 mg w 1 tygodniu, 300 mg w 2 tygodniu, następnie 300 mg co 3 tygodnie.

Pacjenci poddani wymianie osocza mogą otrzymać dodatkowe dawki leku BEKEMV. Po każdej infuzji pacjent będzie obserwowany przez około godzinę. Należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarskich.

Przedawkowanie – zastosowanie zbyt dużej dawki

W razie podejrzenia przypadkowego przyjęcia większej niż przepisana dawki leku BEKEMV, należy skontaktować się z lekarzem w celu uzyskania porady.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Bekemv – czy mogę spożywać alkohol?

–

Czy można stosować Bekemv w okresie ciąży i karmienia piersią?

Jeśli kobieta jest w ciąży, karmi piersią, podejrzewa, że może być w ciąży, lub planuje ciążę, powinna skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania tego leku.

Kobiety w wieku rozrodczym: Kobiety, które mogą zajść w ciążę, powinny rozważyć stosowanie skutecznej antykoncepcji podczas leczenia oraz przez 5 miesięcy po jego zakończeniu.

Skutki uboczne Bekemv, jakie są działania niepożądane?

Najpoważniejszym działaniem niepożądanym była posocznica meningokokowa. Jeśli pojawią się jakiekolwiek objawy zakażenia meningokokowego, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

W przypadku jakichkolwiek wątpliwości dotyczących poniższych działań niepożądanych, należy skonsultować się z lekarzem.

Bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 pacjentów):

• ból głowy.

Częste (mogą dotyczyć mniej niż 1 na 10 pacjentów):

• zakażenie płuc (zapalenie płuc), przeziębienia (zapalenie nosa i gardła), zakażenie układu moczowego,
• mała liczba białych krwinek (leukopenia), zmniejszenie liczby czerwonych krwinek powodujące bladość skóry, osłabienie lub zadyszkę,
• bezsenność,
• zawroty głowy, wysokie ciśnienie krwi,
• zakażenia górnych dróg oddechowych, kaszel, ból gardła (ból gardła i krtani), zapalenie oskrzeli, opryszczka (zakażenia wirusem opryszczki),
• biegunka, wymioty, nudności, bóle brzucha, wysypka, utrata włosów (łysienie), swędzenie skóry (świąd),
• bóle stawów (rąk i nóg), bóle kończyn (rąk i nóg),
• gorączka, uczucie zmęczenia, dolegliwości grypopodobne,
• reakcje związane z infuzją.

Niezbyt częste (mogą dotyczyć mniej niż 1 na 100 pacjentów):

• ciężkie zakażenia (zakażenia meningokokowe), posocznica, wstrząs septyczny, zakażenia wirusowe, zakażenie dolnych dróg oddechowych, grypa żołądkowa (zakażenie w obrębie żołądka i jelit), zapalenie pęcherza,
• zakażenie, zakażenie grzybicze, zbieranie się ropy (ropień), zapalenie tkanki łącznej, grypa, zapalenie zatok, zakażenie zęba (ropień), zakażenie dziąseł,
• stosunkowo mała liczba płytek krwi (małopłytkowość), mała liczba limfocytów – szczególnego rodzaju białych krwinek (limfopenia), uczucie kołatania serca,
• ciężkie reakcje alergiczne powodujące trudności w oddychaniu i zawroty głowy (reakcja anafilaktyczna), nadwrażliwość,
• utrata apetytu,
• depresja, niepokój, wahania nastroju, zaburzenia snu,
• uczucie mrowienia w różnych częściach ciała (parestezje), drżenie, zaburzenia smaku, omdlenia,
• niewyraźne widzenie,
• dzwonienie w uszach, zawroty głowy,
• nagłe i szybkie pojawienie się bardzo wysokiego ciśnienia krwi, niskie ciśnienie krwi, uderzenia gorąca, zaburzenia żylne,
• duszność (trudności z oddychaniem), krwawienie z nosa, zatkany nos (przekrwienie błony śluzowej nosa), podrażnienie gardła, katar (wodnisty katar),
• zapalenie otrzewnej (tkanki, która pokrywa większość narządów w brzuchu), zaparcia, dolegliwości żołądkowe po posiłkach (niestrawność), wzdęcia brzucha,
• pokrzywka, zaczerwienienie skóry, sucha skóra, czerwone lub purpurowe plamy pod skórą, nadmierna potliwość, zapalenie skóry,
• kurcze mięśni, bóle mięśni, bóle pleców i szyi, bóle kości,
• zaburzenia czynności nerek, trudności lub ból w czasie oddawania moczu (dyzuria), krew w moczu,
• samoistna erekcja prącia,
• obrzęk, dolegliwości w obrębie klatki piersiowej, uczucie osłabienia (astenia), ból w klatce piersiowej, ból w miejscu infuzji, dreszcze,
• zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych, zmniejszenie proporcji objętości krwi zajmowanej przez czerwone krwinki, zmniejszenie w czerwonych krwinkach zawartości białka, które przenosi tlen.

Rzadkie działania niepożądane (mogą dotyczyć 1 na 1 000 pacjentów):

• zakażenie grzybicze (wywołane przez Aspergillus), bakteryjne zapalenie stawów, zakażenie wywołane przez Haemophilus influenzae, liszajec, rzeżączka (choroba przenoszona drogą płciową),
• nowotwór skóry (czerniak), zaburzenia funkcji szpiku kostnego,
• rozpad czerwonych krwinek (hemoliza), zlepianie się komórek, nieprawidłowe czynniki krzepnięcia, zaburzenia krzepnięcia krwi,
• choroba z nadczynnością tarczycy (choroba Basedowa),
• niezwykłe sny,
• podrażnienie oczu,
• siniaki,
• refluks żołądkowo-przełykowy, ból dziąseł,
• żółtaczka (zażółcenie skóry i/lub oczu),
• przebarwienia skóry,
• kurcze mięśni ust, obrzęk stawów,
• zaburzenia miesiączkowania,
• wyciek leku poza żyłę, nieprawidłowe odczucia w miejscu infuzji, uczucie gorąca.

Interakcje leku Bekemv z innymi lekami

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ulotka Bekemv – do pobrania pełna wersja ulotki dla pacjenta

Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL) – dokumentacja dla lekarzy i farmaceutów