Epysqli

Co to jest lek Epysqli? Lek Epysqli zawiera ekulizumab, substancję czynną należącą do grupy przeciwciał monoklonalnych. Ekulizumab wiąże się z określonym białkiem w organizmie, które wywołuje zapalenie, i hamuje jego działanie. Dzięki temu lek zapobiega atakowaniu i niszczeniu przez organizm podatnych na uszkodzenia komórek krwi, nerek, mięśni oraz nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego.

W jakim celu stosuje się lek Epysqli?

Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH): Lek Epysqli jest stosowany w leczeniu dorosłych i dzieci z napadową nocną hemoglobinurią (PNH). U pacjentów z PNH dochodzi do niszczenia krwinek czerwonych, co prowadzi do niedokrwistości, zmęczenia, trudności w funkcjonowaniu, bólów, ciemnego zabarwienia moczu, skrócenia oddechu i zakrzepów krwi. Ekulizumab może hamować reakcję zapalną organizmu i zmniejszać jego zdolność do niszczenia własnych krwinek.

Atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy (aHUS): Lek Epysqli jest również stosowany w leczeniu dorosłych i dzieci z atypowym zespołem hemolityczno-mocznicowym (aHUS). U pacjentów z aHUS może dochodzić do zapalenia nerek i komórek krwi, w tym płytek krwi, co może prowadzić do małopłytkowości, niedokrwistości, pogorszenia lub ustania czynności nerek, zakrzepów krwi, zmęczenia i trudności w funkcjonowaniu. Ekulizumab może hamować reakcję zapalną organizmu i blokować jego zdolność do niszczenia własnych komórek krwi i nerek.

Jaki jest skład Epysqli, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną leku jest ekulizumab (300 mg/30 ml w fiolce, co odpowiada stężeniu 10 mg/ml). Pozostałe składniki to: sodu diwodorofosforan jednowodny, disodu wodorofosforan siedmiowodny, trehaloza dihydrat, polisorbat 80. Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań.

Dawkowanie preparatu Epysqli – jak stosować ten lek?

Na co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem stosowania leku Epysqli, lekarz poda szczepionkę przeciwko zakażeniu meningokokowemu, jeśli nie została ona wcześniej podana lub jeśli wcześniejsza szczepionka nie zapewnia już odpowiedniej odporności. Dzieciom poniżej wieku szczepień lub tym, którzy nie zostali zaszczepieni co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem stosowania leku Epysqli, lekarz przepisze antybiotyki na 2 tygodnie po szczepieniu, aby zmniejszyć ryzyko zakażenia.

Lekarz zaszczepi pacjentów poniżej 18. roku życia przeciwko zakażeniom wywołanym przez bakterie Haemophilus influenzae i pneumokoki, zgodnie z krajowymi zaleceniami dotyczącymi szczepień dla danej grupy wiekowej.

Instrukcje prawidłowego użycia: Leczenie będzie prowadzone przez lekarza lub inny personel medyczny w formie infuzji dożylnej rozcieńczonego roztworu leku Epysqli, umieszczonego w worku kroplówki, przez rurkę bezpośrednio do jednej z żył pacjenta. Leczenie rozpoczyna się fazą początkową trwającą 4 tygodnie, po której następuje faza leczenia podtrzymującego.

Jeśli lek jest stosowany w leczeniu PNH:

Dorośli:

• Faza leczenia początkowego: Co tydzień przez pierwsze cztery tygodnie lekarz będzie podawać infuzję dożylną rozcieńczonego roztworu leku Epysqli. Każda infuzja będzie zawierać dawkę 600 mg (2 fiolki po 30 ml) i potrwa 25–45 minut (35 minut ± 10 minut).
• Faza leczenia podtrzymującego: W piątym tygodniu lekarz poda infuzję dożylną rozcieńczonego leku Epysqli w dawce 900 mg (3 fiolki po 30 ml), w czasie 25–45 minut (35 minut ± 10 minut). Po piątym tygodniu lekarz będzie podawał infuzję dożylną rozcieńczonego roztworu leku Epysqli w dawce 900 mg co dwa tygodnie w ramach dłuższego leczenia.

Jeśli lek jest stosowany w leczeniu aHUS:

Dorośli:

• Faza leczenia początkowego: Co tydzień przez pierwsze cztery tygodnie lekarz będzie podawać infuzję dożylną rozcieńczonego roztworu leku Epysqli. Każda infuzja będzie zawierać dawkę 900 mg (3 fiolki po 30 ml) i potrwa 25–45 minut (35 minut ± 10 minut).
• Faza leczenia podtrzymującego: W piątym tygodniu lekarz poda infuzję dożylną rozcieńczonego leku Epysqli w dawce 1200 mg (4 fiolki po 30 ml), w czasie 25–45 minut (35 minut ± 10 minut). Po piątym tygodniu lekarz będzie podawał 1200 mg rozcieńczonego leku Epysqli co dwa tygodnie w ramach dłuższego leczenia.

Dzieci i młodzież:

• Dzieciom i młodzieży z PNH lub aHUS o masie ciała wynoszącej 40 kg lub więcej należy podać dawkę dla dorosłych.
• Dzieciom i młodzieży z PNH lub aHUS o masie ciała poniżej 40 kg należy podać mniejszą dawkę, zależną od masy ciała. Lekarz prowadzący określi tę dawkę.

Stosowanie u dzieci i młodzieży z PNH lub aHUS w wieku poniżej 18 lat:

Masa ciała	Faza leczenia początkowego	Faza leczenia podtrzymującego
Od 30 do ≤40 kg	600 mg raz w tygodniu przez pierwsze 2 tygodnie	900 mg w 3 tygodniu; następnie 900 mg co 2 tygodnie
Od 20 do ≤30 kg	600 mg raz w tygodniu przez pierwsze 2 tygodnie	600 mg w 3 tygodniu; następnie 600 mg co 2 tygodnie
Od 10 do ≤20 kg	600 mg pojedyncza dawka w 1. tygodniu	300 mg w 2 tygodniu; następnie 300 mg co 2 tygodnie
Od 5 do ≤10 kg	300 mg pojedyncza dawka w 1. tygodniu	300 mg w 2 tygodniu; następnie 300 mg co 3 tygodnie

Po każdej infuzji dożylnej pacjent będzie obserwowany przez około jedną godzinę. Należy dokładnie przestrzegać zaleceń lekarskich.

Przedawkowanie – zastosowanie zbyt dużej dawki

W razie podejrzenia przypadkowego przyjęcia większej niż przepisana dawki leku Epysqli, należy skontaktować się z lekarzem w celu uzyskania porady.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Epysqli – czy mogę spożywać alkohol?

–

Czy można stosować Epysqli w okresie ciąży i karmienia piersią?

Jeśli pacjentka jest w ciąży, karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży, lub planuje mieć dziecko, powinna skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Kobiety w wieku rozrodczym: Kobiety, które mogą zajść w ciążę, powinny rozważyć stosowanie skutecznej metody antykoncepcji podczas leczenia i przez 5 miesięcy po jego zakończeniu.

Ciąża/karmienie piersią: Jeśli pacjentka jest w ciąży, karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży, lub planuje mieć dziecko, powinna skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Skutki uboczne Epysqli, jakie są działania niepożądane?

Przed rozpoczęciem leczenia lekarz omówi z pacjentem możliwe działania niepożądane oraz wyjaśni zagrożenia i korzyści związane ze stosowaniem leku Epysqli. Najpoważniejszym działaniem niepożądanym była posocznica meningokokowa (częstość nieznana). Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy zakażenia meningokokowego (patrz punkt 2: Ostrzeżenie dotyczące zakażeń meningokokowych i innych zakażeń wywoływanych przez bakterie z rodzaju Neisseria), należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących wymienionych poniżej działań niepożądanych należy zwrócić się do lekarza o wyjaśnienie.

Bardzo częste (mogą wystąpić częściej niż u 1 na 10 pacjentów):

• Ból głowy

Częste (mogą wystąpić u 1 na 10 pacjentów):

• Zakażenie płuc (zapalenie płuc), przeziębienia (zapalenie nosa i gardła), zakażenie układu moczowego (dróg moczowych)
• Mała liczba białych krwinek (leukopenia), zmniejszenie liczby czerwonych krwinek powodujące bladość skóry, osłabienie lub zadyszkę
• Bezsenność
• Zawroty głowy, wysokie ciśnienie krwi
• Zakażenia górnych dróg oddechowych, kaszel, ból gardła (ból gardła i krtani), zapalenie oskrzeli, opryszczka (zakażenia wirusem opryszczki)
• Biegunka, wymioty, nudności, bóle brzucha, wysypka, utrata włosów (łysienie), swędzenie skóry (świąd)
• Bóle stawów (rąk i nóg), bóle kończyn (rąk i nóg)
• Gorączka, uczucie zmęczenia, dolegliwości grypopodobne
• Reakcje związane z infuzją

Niezbyt częste (mogą wystąpić u 1 na 100 pacjentów):

• Ciężkie zakażenia (zakażenia meningokokowe), posocznica, wstrząs septyczny, zakażenia wirusowe, zakażenie dolnych dróg oddechowych, grypa żołądkowa (zakażenie w obrębie żołądka i jelit), zapalenie pęcherza
• Zakażenie, zakażenie grzybicze, zbieranie się ropy (ropień), zapalenie tkanki łącznej, grypa, zapalenie zatok, zakażenie zęba (ropień), zakażenie dziąseł
• Stosunkowo mała liczba płytek krwi (małopłytkowość), mała liczba limfocytów – szczególnego rodzaju białych krwinek (limfopenia), uczucie kołatania serca
• Ciężkie reakcje alergiczne powodujące trudności w oddychaniu i zawroty głowy (reakcja anafilaktyczna), nadwrażliwość
• Utrata apetytu
• Depresja, niepokój, wahania nastroju, zaburzenia snu
• Uczucie mrowienia w różnych częściach ciała (parestezje), drżenie, zaburzenia smaku, omdlenia
• Niewyraźne widzenie
• Dzwonienie w uszach, zawroty głowy
• Nagłe i szybkie pojawienie się bardzo wysokiego ciśnienia krwi, niskie ciśnienie krwi, uderzenia gorąca, zaburzenia żylne
• Duszność (trudności z oddychaniem), krwawienie z nosa, zatkany nos (przekrwienie błony śluzowej nosa), podrażnienie gardła, katar (wodnisty katar)
• Zapalenie otrzewnej (tkanki, która pokrywa większość narządów w brzuchu), zaparcia, dolegliwości żołądkowe po posiłkach (niestrawność), wzdęcia brzucha
• Pokrzywka, zaczerwienienie skóry, sucha skóra, czerwone lub purpurowe plamy pod skórą, nadmierna potliwość, zapalenie skóry
• Kurcze mięśni, bóle mięśni, bóle pleców i szyi, bóle kości
• Zaburzenia czynności nerek, trudności lub ból w czasie oddawania moczu (dyzuria), krew w moczu
• Samoistna erekcja prącia
• Obrzęk, dolegliwości w obrębie klatki piersiowej, uczucie osłabienia (astenia), ból w klatce piersiowej, ból w miejscu infuzji, dreszcze
• Zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych, zmniejszenie proporcji objętości krwi zajmowanej przez czerwone krwinki, zmniejszenie w czerwonych krwinkach zawartości białka, które przenosi tlen.

Rzadkie (mogą wystąpić u 1 na 1000 pacjentów):

• Zakażenie grzybicze (wywołane przez Aspergillus), zakażenia stawów (bakteryjne zapalenie stawów), zakażenie wywołane przez Haemophilus influenzae, liszajec, choroba bakteryjna przenoszona drogą płciową (rzeżączka)
• Nowotwór skóry (czerniak), zaburzenie czynności szpiku kostnego
• Rozpad krwinek czerwonych (hemoliza), zlepianie się komórek, nieprawidłowy czynnik krzepnięcia
• Choroba z nadczynnością tarczycy (choroba Basedowa)
• Niezwykłe sny
• Podrażnienie oczu
• Siniaki
• Nieprawidłowy przepływ treści pokarmowej z żołądka do przełyku, ból dziąseł
• Zażółcenie skóry i/lub oczu (żółtaczka)
• Przebarwienia skóry
• Kurcze mięśni ust, obrzęk stawów
• Zaburzenia miesiączkowania
• Nieprawidłowy wyciek leku poza żyłę, nieprawidłowe czucie w miejscu infuzji, uczucie gorąca.

Interakcje leku Epysqli z innymi lekami

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ulotka Epysqli – do pobrania pełna wersja ulotki dla pacjenta

Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL) – dokumentacja dla lekarzy i farmaceutów