Ammonaps

Ammonaps to lek, który jest dostępny na receptę. Jest stosowany jako leczenie pomocnicze w przewlekłej terapii zaburzeń cyklu mocznikowego, takich jak niedobór syntetazy karbamoilofosforanowej, karbamoilotransferazy ornitynowej lub syntetazy argininobursztynianowej. Lek jest wskazany u wszystkich pacjentów z chorobą ujawniającą się w okresie noworodkowym (całkowite niedobory enzymów, pojawiające się w ciągu pierwszych 28 dni życia). Jest także wskazany u pacjentów, u których choroba ujawniła się w okresie późniejszym (częściowe niedobory enzymów, pojawiające się po upływie pierwszego miesiąca życia), z encefalopatią hiperamonemiczną w wywiadzie.

Pheburane

Pheburane to lek stosowany w leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego. Jest to grupa rzadkich dziedzicznych zaburzeń, które powodują, że organizm nie jest w stanie usunąć amoniaku, produktu ubocznego metabolizmu białek. Pheburane jest dostępny na receptę i jest dostarczany w postaci granulatu do przygotowania zawiesiny doustnej. Wskazaniem do stosowania leku jest hiperamonemia spowodowana zaburzeniami cyklu mocznikowego.