Lamzede to lek, który jest stosowany w leczeniu choroby Niemanna-Picka typu B. Jest to rzadka, genetycznie uwarunkowana choroba metaboliczna, która prowadzi do gromadzenia się sfingomieliny, rodzaju tłuszczu, w różnych komórkach i tkankach organizmu. Lamzede działa poprzez zastępowanie brakującego enzymu, który normalnie rozkłada sfingomielinę. Lek jest dostępny na receptę.
Preparat zawiera substancję: Welmanaza alfa
Wskazania / działanie
Lamzede zawiera substancję czynną – welmanazę alfa, należącą do grupy leków stosowanych w enzymatycznej terapii zastępczej (ETZ). Lek jest stosowany w leczeniu pacjentów z łagodną do umiarkowanej alfa-mannozydozą. Podaje się go w leczeniu objawów pozaneurologicznych choroby.
Alfa-mannozydoza jest rzadką chorobą genetyczną spowodowaną brakiem enzymu o nazwie alfa-mannozydaza, który jest potrzebny do rozkładu pewnych związków cukrów (nazywanych „oligosacharydami o dużej zawartości mannozy”) w organizmie. Jeśli brakuje tego enzymu lub nie działa on prawidłowo, te związki cukrów gromadzą się w komórkach oraz powodują przedmiotowe i podmiotowe objawy choroby. Typowe objawy tej choroby obejmują charakterystyczne rysy twarzy, opóźnienie rozwoju umysłowego, trudności z kontrolowaniem ruchów, trudności związane ze słuchem i mową, częste zakażenia, zaburzenia kostno-stawowe, bóle mięśni i osłabienie.
Welmanaza alfa jest przeznaczona do zastępowania brakującego enzymu u pacjentów z alfa-mannozydozą. Może to łagodzić objawy choroby.
Skład
Substancją czynną leku jest welmanaza alfa.
Jedna fiolka zawiera 10 mg welmanazy alfa.
Po rozpuszczeniu proszku jeden ml roztworu zawiera 2 mg welmanazy alfa (10 mg/5 ml).
Pozostałe składniki to: disodu fosforan dwuwodny, sodu diwodorofosforan dwuwodny, mannitol i glicyna.
Dawkowanie
Dawkowanie
Zalecana dawka leku Lamzede to 1 mg/kg masy ciała, podawana raz na tydzień.
Stosowanie u dzieci i młodzieży
Lamzede można podawać dzieciom i młodzieży w takiej samej dawce i z taką samą częstością jak dorosłym. Brak doświadczenia u pacjentów w wieku poniżej 6 lat.
Podawanie
Lamzede znajduje się w fiolce i ma postać proszku do sporządzania roztworu do infuzji, który przed podaniem zostanie rozpuszczony w wodzie do wstrzykiwań. Po sporządzeniu roztworu, lek będzie podawany pacjentowi pod nadzorem lekarza za pośrednictwem pompy infuzyjnej (kroplówki) do żyły, przez co najmniej 50 minut.
Przedawkowanie
Ten lek należy stosować wyłącznie pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w leczeniu alfa-mannozydozy lub innych, podobnych chorób i powinna go podawać wyłącznie osoba należąca do fachowego personelu medycznego.
Jedzenie i picie (alkohol)
Brak danych.
Ciąża i karmienie piersią
Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.
Lek Lamzede należy stosować w okresie ciąży wyłącznie wtedy, gdy jest to konieczne z przyczyn medycznych. Nie wiadomo, czy welmanaza alfa przenika do mleka ludzkiego. Lek Lamzede można stosować podczas karmienia piersią.
Prowadzenie pojazdów
Lamzede nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
Ulotka Lamzede
Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)