Miglustat Gen.Orph to lek, który jest stosowany w leczeniu choroby Gauchera typu I o przebiegu łagodnym lub umiarkowanym u dorosłych oraz w leczeniu postępujących objawów neurologicznych w chorobie Niemanna-Picka typu C u dzieci i dorosłych. Lek ten jest dostępny tylko na receptę. Dawkowanie miglustatu jest doustne, niezależnie od posiłków. Dawka stosowana w leczeniu zależy od jednostki chorobowej, wieku, powierzchni ciała, występowania zaburzonej pracy nerek lub biegunki. Dawka dobowa zwykle stosowana u osób dorosłych wynosi od 300 mg do 600 mg.
Preparat zawiera substancję: Miglustat
Wskazania / działanie
Lek Miglustat Gen.Orph zawiera substancję czynną zwaną miglustatem, który należy do grupy leków wpływających na procesy metaboliczne. Stosuje się go w leczeniu choroby Gauchera typu I o przebiegu łagodnym i umiarkowanym u dorosłych.
U osób z chorobą Gauchera typu I substancja zwana glukozyloceramidem nie jest usuwana z organizmu, ale zaczyna się odkładać w pewnych komórkach układu immunologicznego. Prowadzi to do powiększenia wątroby i śledziony, zmian we krwi oraz choroby kości.
Zwykle stosowanym leczeniem w chorobie Gauchera typu I jest enzymatyczna terapia zastępcza. Lek Miglustat Gen.Orph stosuje się jedynie u pacjentów, u których leczenie za pomocą enzymatycznej terapii zastępczej nie jest możliwe.
Skład
Substancją czynną leku jest miglustat 100 mg.
Pozostałe składniki leku to:
karboksymetyloskrobia sodowa (typ A),
powidon (K30),
magnezu stearynian,
żelatyna,
tytanu dwutlenek (E171).
Dawkowanie
W chorobie Gauchera typu I: Zwykle stosowaną dawką u dorosłych jest jedna kapsułka (100 mg) podawana trzy razy na dobę (rano, po południu i wieczorem). To oznacza, że maksymalna dawka dobowa to trzy kapsułki (300 mg).
Jeśli u pacjenta występują problemy z nerkami, może on otrzymać mniejszą dawkę początkową. Lekarz może zmniejszyć dawkę, np. do jednej kapsułki (100 mg) raz lub dwa razy na dobę, jeśli występuje biegunka w czasie przyjmowania leku Miglustat Gen.Orph (patrz punkt 4). Lekarz poinformuje pacjenta o czasie trwania leczenia.
Przedawkowanie
W przypadku zażycia większej liczby kapsułek niż zalecana należy natychmiast powiadomić lekarza. Miglustat stosowano w badaniach klinicznych w dawkach dziesięciokrotnie większych niż dawki zalecane: powodowało to zmniejszenie liczby białych krwinek oraz inne działania niepożądane podobne do opisanych w punkcie 4 ulotki.
Jedzenie i picie (alkohol)
Lek Miglustat Gen.Orph można przyjmować z jedzeniem lub bez jedzenia. Kapsułkę należy połykać w całości, popijając szklanką wodą.
Ciąża i karmienie piersią
Pacjentka nie powinna przyjmować leku Miglustat Gen.Orph, jeśli jest w ciąży lub planuje ciążę. Więcej informacji można uzyskać od lekarza. W czasie przyjmowania leku Miglustat Gen.Orph należy stosować skuteczną antykoncepcję. W czasie przyjmowania leku Miglustat Gen.Orph nie karmić piersią.
Mężczyźni powinni stosować skuteczną antykoncepcję w czasie zażywania leku Miglustat Gen.Orph i przez 3 miesiące po zakończeniu leczenia.
Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.
Prowadzenie pojazdów
Miglustat Gen.Orph może powodować zawroty głowy. Nie należy prowadzić pojazdów, obsługiwać żadnych maszyn ani posługiwać się narzędziami, jeśli występują zawroty głowy.
Ulotka Miglustat Gen.Orph
Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)