Substancją czynną leku Orfadin jest nityzynon. Lek ten stosowany jest w leczeniu rzadkiej choroby zwanej dziedziczną tyrozynemią typu 1 u dorosłych, młodzieży i dzieci (we wszystkich grupach wiekowych).
W tej chorobie organizm chorego nie jest w stanie w pełni rozkładać aminokwasu tyrozyny (aminokwasy tworzą cząsteczki białek w naszym organizmie), czego wynikiem jest tworzenie się szkodliwych substancji. Substancje te odkładane są w organizmie. Orfadin powstrzymuje rozkład tyrozyny i szkodliwe substancje nie powstają.
Przyjmując ten lek należy przestrzegać specjalnej diety, ponieważ tyrozyna pozostaje w organizmie. Taka dieta powinna opierać się na spożyciu małej ilości tyrozyny i fenyloalaniny (inny aminokwas).
Skład
Substancją czynną leku jest nityzynon.
2 mg: Jedna kapsułka zawiera 2 mg nityzynonu.
5 mg: Jedna kapsułka zawiera 5 mg nityzynonu.
10 mg: Jedna kapsułka zawiera 10 mg nityzynonu.
20 mg: Jedna kapsułka zawiera 20 mg nityzynonu.
Pozostałe składniki to:
Zawartość kapsułki:
skrobia (kukurydziana) wstępnie żelowana.
Otoczka kapsułki:
żelatyna
dwutlenek tytanu (E 171).
Nadruk:
tlenek żelaza czarny (E 172)
szelak
glikol propylenowy
wodorotlenek amonu
Dowiedz się więcej o substancji: Nityzynon
Jak stosować Orfadin?
Dawkowanie i sposób przyjmowania
Leczenie tym lekiem należy rozpocząć i prowadzić pod kontrolą lekarza z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z dziedziczną tyrozynemią typu 1.
Zalecana całkowita dawka dobowa leku to 1 mg/kg masy ciała w podaniu doustnym. Lekarz dostosuje dawkę indywidualnie do potrzeb pacjenta.
Zalecane jest podawanie dawki raz na dobę. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o masie ciała <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje.
W razie trudności z połknięciem kapsułki, kapsułkę można otworzyć i wymieszać proszek bezpośrednio przed podaniem z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej
Przedawkowanie – zastosowanie zbyt dużej dawki
W przypadku zażycia większej niż zalecana dawki tego leku należy jak najszybciej skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.
Co mogę jeść i pić – czy mogę spożywać alkohol?
W przypadku rozpoczęcia przyjmowania leku z jedzeniem zaleca się kontynuowanie takiego sposobu jego stosowania.
Czy można stosować ten lek w okresie ciąży i karmienia piersią?
Nie przeprowadzono badań bezpieczeństwa tego leku u kobiet w ciąży i karmiących piersią.
Pacjentki planujące ciążę powinny skontaktować się z lekarzem. Pacjentka, która zajdzie w ciążę musi natychmiast skontaktować się z lekarzem.
Pacjentki przyjmujące ten lek nie mogą karmić piersią, patrz punkt „Kiedy nie przyjmować leku Orfadin”.
