Veyvondi

Lek VEYVONDI zawiera substancję czynną wonikog alfa, która jest rekombinowanym ludzkim czynnikiem von Willebranda (rVWF). Zachowuje się on w taki sam sposób, jak naturalny czynnik von Willebranda (VWF) w organizmie. VWF jest cząsteczką nośnikową dla czynnika krzepnięcia VIII bierze udział w krzepnięciu krwi, powodując przyklejanie się płytek krwi do rany oraz wspomagając w ten sposób tworzenie skrzepu krwi. Brak VWF zwiększa tendencję do krwawienia.

Lek VEYVONDI służy do leczenia i kontrolowania epizodów krwawienia oraz zapobiegania krwawieniu w trakcie zabiegu chirurgicznego u pacjentów dorosłych (w wieku 18 lat i starszych) z rozpoznaną chorobą von Willebranda. Jest on stosowany, gdy leczenie innym lekiem, desmopresyną, jest nieskuteczne lub nie można jej podać.

Choroba von Willebranda jest dziedzicznym zaburzeniem krzepnięcia powodowanym przez brak lub niewystarczającą ilość czynnika von Willebranda. U pacjentów z tą chorobą krew nie krzepnie prawidłowo, prowadząc do wydłużonego czasu krwawienia. Podawanie czynnika von Willebranda (VWF) umożliwia korektę jego niedoboru.

Jaki jest skład Veyvondi, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną jest wonikog alfa (rekombinowany ludzki czynnik von Willebranda).

VEYVONDI 650 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Każda fiolka proszku zawiera nominalnie 650 jednostek międzynarodowych (j.m.) wonikogu alfa. Po rekonstytucji przy użyciu 5 ml rozpuszczalnika dostępnego w zestawie VEYVONDI zawiera około 130 j.m./ml wonikogu alfa.

VEYVONDI 1300 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Każda fiolka proszku zawiera nominalnie 1300 jednostek międzynarodowych (j.m.) wonikogu alfa. Po rekonstytucji przy użyciu 10 ml rozpuszczalnika dostępnego w zestawie VEYVONDI zawiera około 130 j.m./ml wonikogu alfa.

Pozostałe składniki to:
Sodu cytrynian, glicyna, trehaloza dwuwodna, mannitol, polisorbat 80 i woda do wstrzykiwań. Patrz punkt 2 ulotki „Lek VEYVONDI zawiera sód”.

Dawkowanie preparatu Veyvondi – jak stosować ten lek?

Lekarz obliczy dawkę leku VEYVONDI (w jednostkach międzynarodowych lub j.m.). Dawka zależy od:
– masy ciała;
– miejsca krwawienia;
– intensywności krwawienia;
– stanu klinicznego pacjenta;
– wymaganego zabiegu chirurgicznego;
– poziomów aktywności VWF we krwi po zabiegu chirurgicznym;
– ciężkości choroby.

Lekarz może wykonać odpowiednie badania laboratoryjne krwi w celu stwierdzenia, czy poziom aktywności czynnika von Willebranda u pacjenta jest właściwy. Ma to szczególne znaczenie w przypadku, gdy pacjent poddawany jest poważnemu zabiegowi chirurgicznemu.

Leczenie epizodów krwawienia:
Lekarz obliczy dawkę, która jest najbardziej odpowiednia dla pacjenta, jak często i jak długo należy przyjmować lek VEYVONDI.

W przypadku mniejszych krwawień (np. krwawienie z nosa, krwawienie z ust, obfite miesiączkowanie), każda początkowa dawka wynosi zwykle od 40 do 50 j.m./kg mc., a w przypadku poważnego krwawienia (np. ciężkie lub nawracające krwawienie z nosa, obfite miesiączkowanie, krwawienie z przewodu pokarmowego, obrażenia ośrodkowego układu nerwowego, wylew krwi do stawu lub krwotok pourazowy) każda początkowa dawka wynosi od 50 do 80 j.m./kg mc. Kolejne dawki (w razie potrzeby klinicznej) wynoszą od 40 do 50 j.m./kg mc. co 8 do 24 godzin w przypadku mniejszych krwawień, dopóki jest to klinicznie konieczne, a w przypadku poważnych krwawień od 40 do 60 j.m./kg mc. przez około 2–3 dni.

Jeśli pacjent będzie odnosił wrażenie, że działanie leku VEYVONDI jest niewystarczające, powinien omówić to z lekarzem. Lekarz wykona badania w celu stwierdzenia, czy poziom aktywności czynnika von Willebranda u pacjenta jest właściwy. W przypadku stosowania leku VEYVONDI w domu lekarz upewni się, że pacjentowi pokazano, jak wykonywać infuzję i jak dużo stosować.

Zapobieganie krwawieniom w przypadku planowanego zabiegu chirurgicznego:
W przypadku zapobiegania nadmiernemu krwawieniu, lekarz oceni stężenia FVIII:C w ciągu 3 godzin przed zabiegiem chirurgicznym. Jeśli stężenie FVIII u pacjenta będzie nieprawidłowe, lekarz może podać dawkę 40–60 j.m./kg mc. leku VEYVONDI (dawka przedoperacyjna) na 12–24 godziny przed rozpoczęciem planowanego zabiegu chirurgicznego celem zwiększenia poziomów FVIII do stężenia docelowego (0,4 j.m./ml w przypadku małego i co najmniej 0,8 j.m./ml w przypadku poważnego zabiegu chirurgicznego). W ciągu 1 godziny przed zabiegiem chirurgicznym pacjent otrzyma dawkę leku VEYVONDI na podstawie oceny przeprowadzonej 3 godziny przed zabiegiem. Dawka zależy od stężeń VWF oraz czynnika VIII u pacjenta, rodzaju i ciężkości przewidywanego krwawienia.

Jak jest podawany lek VEYVONDI
Lek VEYVONDI jest zazwyczaj podawany jako infuzja (dożylnie) przez lekarza lub pielęgniarkę. Szczegółowa instrukcja rekonstytucji i podawania leku została umieszczona na końcu niniejszej ulotki.

Stosowanie u dzieci i młodzieży
Nie jest zatwierdzone stosowanie leku VEYVONDI u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 18 lat.

Przedawkowanie – zastosowanie zbyt dużej dawki

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza. W przypadku infuzji leku VEYVONDI w ilości większej niż zalecana należy jak najszybciej powiadomić o tym lekarza. W razie przypadkowego podania wysokiej dawki istnieje ryzyko wystąpienia zakrzepów krwi (zakrzepicy).

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Veyvondi – czy mogę spożywać alkohol?

Brak odrębnych zaleceń.

Czy można stosować Veyvondi w okresie ciąży i karmienia piersią?

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów

Lek VEYVONDI nie powinien wywierać wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Ulotka Veyvondi – do pobrania pełna wersja ulotki dla pacjenta

Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL) – dokumentacja dla lekarzy i farmaceutów