Myozyme to lek dostępny na receptę, który zawiera substancję czynną alglukozydaza alfa. Jest to sztuczny enzym, który umożliwia uzupełnienie niedoboru naturalnego enzymu u pacjentów z chorobą Pompego. Lek jest wskazany do stosowania u pacjentów dorosłych, dzieci i młodzieży. Długotrwała, enzymatyczna terapia zastępcza jest stosowana u osób z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Pompego (niedobór kwaśnej alfa-glukozydazy).
Preparat zawiera substancję: Alglukozydaza alfa
Wskazania / działanie
Lek Myozyme stosuje się w leczeniu dorosłych, dzieci i młodzieży w każdym wieku, u których potwierdzono rozpoznanie choroby Pompego.
U osób z chorobą Pompego występuje niedobór enzymu zwanego alfa-glukozydazą. Enzym ten ułatwia kontrolę ilości glikogenu (jednego z węglowodanów) w organizmie. Glikogen jest źródłem energii, jednak u pacjentów z chorobą Pompego glikogen występuje w nadmiernej ilości.
Lek Myozyme zawiera sztucznie otrzymywany enzym zwany alglukozydazą alfa, który umożliwia uzupełnienie niedoboru naturalnego enzymu u pacjentów z chorobą Pompego.
Skład
Substancją czynną leku jest alglukozydaza alfa. Jedna fiolka zawiera 50 mg alglukozydazy alfa. Po rozpuszczeniu roztwór zawiera 5 mg alglukozydazy alfa na ml, natomiast po rozcieńczeniu stężenie wynosi od 0,5 mg do 4 mg/ml.
Pozostałe składniki to:
– mannitol (E421)
– sodu diwodorofosforan jednowodny (E339)
– disodu fosforan siedmiowodny (E339)
– polisorbat 80 (E433).
Dawkowanie
Podawana dawka zależy od masy ciała. Zalecana dawka leku Myozyme wynosi 20 mg/kg masy ciała.
Dawka ta będzie podawana raz na 2 tygodnie.
Stosowanie u dzieci i młodzieży
Zalecana dawka leku Myozyme u dzieci i młodzieży jest taka sama jak u dorosłych.
Instrukcja właściwego użycia
Lek Myozyme podaje się w kroplówce (infuzji dożylnej). Lek jest dostarczany w postaci proszku,
który przed podaniem miesza się z wodą do wstrzykiwań.
Przedawkowanie
Nie odnotowano przypadku przedawkowania leku Myozyme.
Jedzenie i picie (alkohol)
Nie dotyczy.
Ciąża i karmienie piersią
Brak jest doświadczenia w stosowaniu leku Myozyme u kobiet w ciąży. Nie należy podawać leku Myozyme w okresie ciąży, jeśli nie jest to bezwzględnie konieczne. Podczas stosowania leku
Myozyme zaleca się przerwanie karmienia piersią. Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.
Ulotka Myozyme
Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)