Betaina

Betaina jest naturalnie występującym pochodną choliny, powszechnie spożywaną w diecie, która odgrywa rolę w regulacji nawodnienia komórek i utrzymaniu funkcji komórkowych. Jest to dawca grupy metylowej, który działa w normalnym cyklu metabolicznym metioniny.

Betaina jest wskazana do leczenia homocystynurii u pacjentów pediatrycznych i dorosłych w celu obniżenia podwyższonych poziomów homocysteiny we krwi. Homocystynuria jest dziedzicznym zaburzeniem, które prowadzi do nagromadzenia homocysteiny w osoczu i moczu. Obecnie nie ma dostępnych leków, które mogłyby skorygować genetyczne przyczyny homocystynurii. Jednak w celu normalizacji poziomów homocysteiny, pacjenci mogą być leczeni za pomocą witaminy B6 (pirydoksyny), witaminy B12 (kobalaminy), kwasu foliowego i specjalistycznych diet. Betaina obniża poziomy homocysteiny we krwi u pacjentów z homocystynurią.

Betaina jest również donorem metylu o coraz większym znaczeniu w biologii. W systemach biologicznych wiele naturalnie występujących betain służy jako organiczne osmolity. Są to substancje syntetyzowane lub pobierane ze środowiska przez komórki w celu ochrony przed stresem osmotycznym, suszą, wysokim stężeniem soli lub wysoką temperaturą. Gromadzenie betain w komórkach pozwala na zatrzymanie wody w komórkach, chroniąc je przed skutkami odwodnienia. To gromadzenie jest niezakłócające dla funkcji enzymów, struktury białek i integralności błon.