Procysbi

Substancją czynną leku PROCYSBI jest cysteamina (znana też jako merkaptamina) i jest on stosowany w leczeniu cystynozy nefropatycznej u dzieci oraz dorosłych. Cystynoza jest chorobą zaburzającą pracę całego organizmu, w której występuje nagromadzenie nadmiernych ilości aminokwasu cystyny w różnych narządach, np. nerkach, gałkach ocznych, mięśniach, trzustce i mózgu. Nagromadzenie cystyny powoduje uszkodzenie nerek oraz wydalanie nadmiernych ilości glukozy, białek i elektrolitów. W poszczególnych narządach zmiany występują w różnym wieku.

Lek PROCYSBI reaguje z cystyną w celu zmniejszenia jej stężenia w komórkach. Aby zapewnić maksymalną skuteczność leczenia cysteaminą, należy rozpocząć je niezwłocznie po potwierdzeniu rozpoznania cystynozy.

Jaki jest skład Procysbi, jakie substancje zawiera?

Substancją czynną jest cysteamina (jako dwuwinian merkaptaminy). Każda dojelitowa kapsułka twarda zawiera 25 mg lub 75 mg cysteaminy.

Inne składniki:

W kapsułkach: celuloza mikrokrystaliczna, kopolimer kwasu metakrylowego – akrylanu metylu, hypromeloza, talk, cytrynian trietylu, laurylosiarczan sodu.

W otoczce kapsułki: żelatyna, dwutlenek tytanu (E171), indygokarmina (E132).

W tuszu: szelak, powidon, dwutlenek tytanu (E171).

Dawkowanie preparatu Procysbi – jak stosować ten lek?

Zalecana dawka przepisana konkretnej osobie dorosłej lub dziecku zależy od wieku i masy ciała pacjenta. Docelowa dawka podtrzymująca wynosi 1,3 g/m2/dobę.

Schemat dawkowania
Należy przyjmować lek dwa razy na dobę, co 12 godzin. Aby uzyskać najwięcej korzyści ze stosowania leku, należy unikać przyjmowania posiłków i produktów pochodzenia mlecznego przez 1 godzinę przed przyjęciem dawki leku PROCYSBI i 1 godzinę po przyjęciu dawki. Jeśli okaże się to niemożliwe, można zjeść wyłącznie niewielką (około 100 g) porcję jedzenia (najlepiej węglowodanów) w ciągu godziny poprzedzającej dawkę leku PROCYSBI lub następującej po niej.

Ważne jest, aby zażywać lek PROCYSBI w stałych odstępach czasu.

Nie zwiększać i nie zmniejszać ilości leku bez zgody lekarza.

Całkowita dawka nie powinna zwykle przekraczać 1,95 g/m2/dobę.

Czas trwania leczenia
Lek PROCYSBI należy stosować przez całe życie, zgodnie z zaleceniami lekarza.

Sposób podawania
Lek należy przyjmować wyłącznie doustnie.
Aby zapewnić prawidłowe działanie tego leku, konieczne jest przestrzeganie poniższych wskazówek:

– Kapsułek twardych dojelitowych nie należy podawać dzieciom w wieku poniżej 6 lat, ponieważ mogą nie być w stanie ich połknąć, co może doprowadzić do zadławienia. Jeśli podaje się lek pacjentom, którzy nie są w stanie przełknąć całej kapsułki, można otworzyć twardą kapsułkę dojelitową i wysypać zawartość na jedzenie (na przykład mus jabłkowy lub galaretkę z jagód) lub wymieszać z sokiem owocowym (np. z pomarańczy lub innego kwaśnego owocu). Pełnej informacji na ten temat udzieli lekarz prowadzący przyjmującego lek dziecka.

– Leczenie danego pacjenta może obejmować poza stosowaniem cysteaminy także podawanie jednego lub kilku suplementów ważnych elektrolitów, usuwanych przez nerki. Ważne jest zażywanie tych suplementów ściśle według wskazówek lekarza. W przypadku pominięcia kilku dawek suplementów albo w razie wystąpienia osłabienia lub senności należy zasięgnąć rady lekarza.

– W celu ustalenia właściwej dawki leku PROCYSBI wymagane jest regularne wykonywanie badań krwi, aby oznaczyć stężenie cystyny w krwinkach białych i/lub stężenie cysteaminy we krwi. Lekarz prowadzący ustali terminy tych badań krwi. Badania te należy wykonać 12,5 godziny po podaniu wieczornej dawki poprzedniego dnia, tj. 30 minut po dawce porannej tego samego dnia. Regularne badania krwi i moczu są także konieczne w celu oznaczenia stężenia ważnych elektrolitów, co pomoże pacjentowi lub lekarzowi prowadzącemu w odpowiednim dostosowaniu dawek suplementów tych elektrolitów.

Przedawkowanie – zastosowanie zbyt dużej dawki

W razie przedawkowania leku PROCYSBI należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem prowadzącym albo udać się na szpitalny oddział ratunkowy. Może wystąpić senność.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Procysbi – czy mogę spożywać alkohol?

Nie należy podawać leku PROCYSBI z potrawami o wysokiej zawartości tłuszczu lub białka ani z potrawami zamrożonymi, takimi jak lody.

Nie przyjmować tego leku jednocześnie z jedzeniem lub piciem, które może zmniejszać kwasowość żołądka. Przykładem może być mleko i jogurt, a nawet woda z kranu (można jednak dodać do niej soku z cytryny, pomarańczy lub innego kwaśnego owocu). Lek PROCYSBI można przyjmować tylko z napojami niegazowanymi.

Czy można stosować Procysbi w okresie ciąży i karmienia piersią?

Nie należy stosować tego leku w okresie ciąży, zwłaszcza w pierwszym trymestrze. Kobiety w ciąży lub planujące ciążę powinny niezwłocznie zasięgnąć porady lekarza, dotyczącej odstawienia tego leku, ponieważ dalsze jego stosowanie może być szkodliwe dla nienarodzonego dziecka.

Nie stosować tego leku, jeśli karmi się piersią (patrz punkt 2 ulotki załączonej poniżej: „Kiedy nie stosować leku PROCYSBI”).

Ulotka Procysbi – do pobrania pełna wersja ulotki dla pacjenta

Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL) – dokumentacja dla lekarzy i farmaceutów