Ammonaps to lek, który jest dostępny na receptę. Jest stosowany jako leczenie pomocnicze w przewlekłej terapii zaburzeń cyklu mocznikowego, takich jak niedobór syntetazy karbamoilofosforanowej, karbamoilotransferazy ornitynowej lub syntetazy argininobursztynianowej. Lek jest wskazany u wszystkich pacjentów z chorobą ujawniającą się w okresie noworodkowym (całkowite niedobory enzymów, pojawiające się w ciągu pierwszych 28 dni życia). Jest także wskazany u pacjentów, u których choroba ujawniła się w okresie późniejszym (częściowe niedobory enzymów, pojawiające się po upływie pierwszego miesiąca życia), z encefalopatią hiperamonemiczną w wywiadzie.
Preparat zawiera substancję: Fenylomaślan sodu
Wskazania / działanie
AMMONAPS przepisywany jest pacjentom z zaburzeniami cyklu mocznikowego. U pacjentów z tymi rzadkimi zaburzeniami występuje niedobór niektórych enzymów wątrobowych i dlatego ich organizm nie jest w stanie usuwać zbędnych produktów przemiany azotu. Azot jest elementem budulcowym białek i dlatego po spożyciu białek następuje nagromadzenie się azotu w organizmie. Produkty przemiany azotu, w postaci amoniaku, są szczególnie toksyczne dla mózgu i powodują, w ciężkich przypadkach, zaburzenia świadomości i śpiączkę.
AMMONAPS pomaga usuwać z organizmu zbędne produkty przemiany azotu zmniejszając zawartość amoniaku w organizmie.
Skład
Substancją czynną leku jest fenylomaślan sodu.
Każda tabletka leku AMMONAPS zawiera 500 mg fenylomaślanu sodu.
Pozostałe składniki leku to celuloza mikrokrystaliczna, magnezu stearynian i krzemionka koloidalna bezwodna.
Dawkowanie
Dawkowanie
Dawka dobowa leku AMMONAPS będzie obliczona dla pacjenta w oparciu o tolerancję białka, dietę, masę ciała lub powierzchnię ciała. Pacjenci będą poddawani regularnym badaniom krwi w celu oszacowania odpowiedniej dawki dobowej. Lekarz zdecyduje, ile tabletek należy przyjmować.
Sposób podawania
AMMONAPS należy przyjmować doustnie w równo podzielonych dawkach podczas każdego posiłku (na przykład trzy razy dziennie). Lek AMMONAPS należy zażywać z dużą ilością wody.
Tabletek AMMONAPS nie należy podawać dzieciom, które nie mogą ich połknąć. Zamiast tego zaleca się podawanie granulatu AMMONAPS.
Pacjenci wymagają leczenia i przestrzegania diety przez całe życie, chyba że zostanie przeprowadzony udany przeszczep wątroby.
Przedawkowanie
U pacjentów, którym podawano bardzo duże dawki leku AMMONAPS, wystąpiły:
– senność, zmęczenie, uczucie zawrotów głowy, a rzadziej stany splątania,
– bóle głowy,
– zmiany smaku (zaburzenia smaku),
– osłabienie słuchu,
– dezorientacja,
– zaburzenia pamięci,
– nasilenie istniejących zaburzeń neurologicznych.
W przypadku wystąpienia któregokolwiek z tych objawów należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub zgłosić się do izby przyjęć najbliższego szpitala w celu zastosowania leczenia podtrzymującego.
Jedzenie i picie (alkohol)
Lek stosuje się podczas każdego posiłku.
AMMONAPS stosuje się ze specjalną dietą ograniczającą spożycie białka.
Ciąża i karmienie piersią
Leku AMMONAPS nie należy stosować u kobiet w ciąży, ponieważ może on wykazywać szkodliwy wpływ na rozwój płodu. Kobiety, które mogą zajść w ciążę, muszą stosować skuteczne środki antykoncepcyjne podczas stosowania leku AMMONAPS.
Leku AMMONAPS nie należy stosować u kobiet karmiących piersią, ponieważ może on przenikać do mleka matki i mieć szkodliwy wpływ na dziecko.
Ulotka Ammonaps
Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)