Livmarli

Livmarli (maraliksybat) to innowacyjny lek stosowany w leczeniu świądu w przebiegu zastoju żółci u pacjentów z zespołem Alagille’a (ALGS) w wieku od 2 miesięcy oraz u pacjentów z postępującą rodzinną cholestazą wewnątrzwątrobową (PFIC) od 3 miesiąca życia.

Lek ten działa poprzez regulację gospodarki kwasów żółciowych w organizmie. Kwasy żółciowe są naturalnymi składnikami żółci wytwarzanej przez wątrobę, które pomagają w trawieniu pokarmów. W przypadku chorób takich jak ALGS i PFIC dochodzi do nieprawidłowego gromadzenia się kwasów żółciowych w wątrobie, co prowadzi do zastoju żółci. Stan ten może powodować uciążliwy świąd, powstawanie kępek żółtych (złogów cholesterolu pod skórą), spowolnienie wzrostu oraz chroniczne zmęczenie. Maraliksybat, poprzez blokowanie powrotu kwasów żółciowych do wątroby po zakończeniu procesu trawienia, umożliwia ich naturalne wydalanie z organizmu wraz z kałem, co przyczynia się do zmniejszenia objawów choroby.

Jaki jest skład Livmarli, jakie substancje zawiera?

Głównym składnikiem aktywnym leku jest maraliksybat w postaci chlorku. Każdy mililitr roztworu doustnego zawiera 9,5 mg maraliksybatu.

W skład leku wchodzą również substancje pomocnicze:

• glikol propylenowy (E1520)
• wersenian disodowy
• sukraloza
• aromat winogronowy
• woda oczyszczona

Dawkowanie preparatu Livmarli – jak stosować ten lek?

Dawkowanie leku Livmarli jest indywidualnie dostosowywane do masy ciała pacjenta i rodzaju schorzenia. Lek należy przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza, który określi dokładną dawkę i sposób podawania.

Schemat dawkowania różni się w zależności od leczonego schorzenia:

• W zespole Alagille’a (ALGS):
  • Dawka początkowa wynosi 190 mikrogramów na kilogram masy ciała raz na dobę
  • Po tygodniu dawka zostaje zwiększona do docelowej wartości 380 mikrogramów na kilogram masy ciała raz na dobę
• W postępującej rodzinnej cholestazie wewnątrzwątrobowej (PFIC):
  • Leczenie rozpoczyna się od dawki 285 mikrogramów na kilogram masy ciała raz na dobę (rano)
  • Dawka może zostać zwiększona do 285 mikrogramów na kilogram masy ciała dwa razy na dobę
  • W przypadku dobrej tolerancji, możliwe jest zwiększenie do 570 mikrogramów na kilogram masy ciała dwa razy na dobę

Lek można przyjmować z posiłkiem lub na czczo (do 30 minut przed jedzeniem). Do podawania leku służą specjalne strzykawki doustne, dostosowane do objętości przyjmowanej dawki.

Przedawkowanie – zastosowanie zbyt dużej dawki

W przypadku przyjęcia większej niż zalecana dawki leku Livmarli, należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem. Jeśli pacjent pominie dawkę leku, powinien przyjąć kolejną dawkę o zwykłej porze – nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Livmarli – czy mogę spożywać alkohol?

Lek Livmarli może być przyjmowany niezależnie od posiłków. Należy zachować szczególną ostrożność przy stosowaniu leku z innymi preparatami zawierającymi alkohol, zwłaszcza u dzieci poniżej 5 roku życia lub u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby i/lub nerek. W takich przypadkach konieczna jest konsultacja z lekarzem lub farmaceutą.

Czy można stosować Livmarli w okresie ciąży i karmienia piersią?

Nie zaleca się stosowania leku Livmarli w okresie ciąży. Kobiety w ciąży lub planujące ciążę powinny skonsultować się z lekarzem przed zastosowaniem leku. W przypadku karmienia piersią, lek nie przenika do mleka matki, jednak przed rozpoczęciem jego stosowania należy zasięgnąć porady lekarza.

Skutki uboczne Livmarli, jakie są działania niepożądane?

Podczas stosowania leku Livmarli mogą wystąpić następujące działania niepożądane:

• Bardzo często (występujące częściej niż u 1 na 10 osób):
  • biegunka
  • ból brzucha (w ALGS)
• Często (występujące nie częściej niż u 1 na 10 osób):
  • ból brzucha (w PFIC)
  • zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych (AlAT, AspAT)

Działania niepożądane mają zazwyczaj nasilenie łagodne do umiarkowanego i mogą ustępować w trakcie kontynuacji leczenia.

Interakcje leku Livmarli z innymi lekami

Należy poinformować lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach, szczególnie o stosowaniu:

• fluwastatyny, rozuwastatyny lub symwastatyny (leki na wysoki poziom cholesterolu)
• midazolamu (lek stosowany do uspokojenia lub wywołania snu)
• kwasu ursodeoksycholowego (lek stosowany w chorobach wątroby)

Ulotka Livmarli – do pobrania pełna wersja ulotki dla pacjenta

Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL) – dokumentacja dla lekarzy i farmaceutów