Opracowanie: Aleksandra Rutkowska – technik farmaceutyczny – nr dyplomu T/50033363/10
Nityzynon – lek działający na układ pokarmowy. Mechanizm działania nityzynonu polega na hamowaniu normalnego katabolizmu tyrozyny u pacjentów z HT-1, co przeciwdziała kumulacji toksycznych półproduktów maleiloacetooctanu i fumaryloacetooctanu. Wskazaniem do stosowania leku jest leczenie osób z potwierdzoną diagnozą dziedzicznej tyrozynemii typ 1 (HT-1). Równocześnie z nityzynonem powinno stosować się dietę ograniczającą spożycie tyrozyny i fenyloalaniny.
Nityzynon dostępny jest w postaci kapsułek twardych. Leczenie powinno rozpoczynać się jak najwcześniej, aby zwiększyć szansę przeżycia pacjenta i uniknąć powikłań, które obejmują niewydolność wątroby, nowotwór wątroby i chorobę nerek.
Możliwe działania niepożądane: trombocytopenia, leukopenia, granulocytopenia, zapalenie spojówek, zmętnienie rogówki, zapalenie rogówki, światłowstręt, ból oka, świąd, złuszczające zapalenie skóry, wysypka rumieniowata.
Nitisinone MDK to lek, który jest inhibitorem dioksygenazy 4-hydroksyfenylopirogronianu. Jest stosowany w leczeniu dziedzicznej tyrozynemii typu 1 (HT-1) u dorosłych, młodzieży i dzieci we wszystkich grupach wiekowych. Leczenie tym lekiem powinno być prowadzone równocześnie z dietą ograniczającą spożycie tyrozyny i fenyloalaniny. Nitisinone MDK jest lekiem na receptę.
Nityr to lek stosowany w leczeniu dziedzicznej tyrozynemii typu 1, która jest wrodzoną wadą prowadzącą do uszkodzenia wątroby i nerek oraz pojawienia się objawów neurologicznych. Leczenie powinno być uzupełnione dietą ograniczającą pokarmy bogate w tyrozynę i fenyloalaninę. Lek jest dostępny na receptę.
Orfadin to lek na receptę, który zawiera substancję czynną nityzynon. Jest stosowany w leczeniu dziedzicznej tyrozynemii typu 1 (HT-1) u dorosłych, młodzieży i dzieci. Leczenie z Orfadinem powinno być rozpoczęte i prowadzone pod kontrolą lekarza z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z HT-1. Podczas leczenia wymagane jest jednoczesne stosowanie diety ubogiej w fenyloalaninę i tyrozynę oraz monitorowanie aminokwasów w osoczu.
Orgalutran to lek, który zawiera substancję czynną ganireliks. Jest to syntetyczny dekapeptyd o silnym antagonistycznym działaniu w stosunku do naturalnie występującego hormonu uwalniającego gonadotropinę (GnRH). Orgalutran jest wskazany do stosowania w zapobieganiu przedwczesnemu wzrostowi stężenia hormonu luteinizującego (LH) u kobiet poddawanych kontrolowanej hiperstymulacji jajników (COH) w programach wspomaganego rozrodu (ART). Jest to lek na receptę.
