Fenfluramina

Fenfluramina jest lekiem przeciwpadaczkowym działającym poprzez uwalnianie serotoniny i pobudzanie różnych podtypów receptora 5-HT.

Mechanizm działania
Fenfluramina działa jako lek uwalniający serotoninę, pobudzając receptory 5-HT1D, 5-HT2A i 5-HT2C oraz oddziałując na receptor sigma-1. Dokładny mechanizm działania w zespole Dravet i zespole Lennoxa-Gastauta nie jest w pełni poznany.

Wskazania
– Leczenie napadów padaczkowych związanych z zespołem Dravet jako terapia wspomagająca u pacjentów od 2. roku życia
– Leczenie napadów padaczkowych związanych z zespołem Lennoxa-Gastauta jako terapia wspomagająca u pacjentów od 2. roku życia

Przeciwwskazania
– Nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą
– Choroba zastawki aortalnej lub mitralnej serca
– Tętnicze nadciśnienie płucne
– Stosowanie w ciągu 14 dni od podania inhibitorów monoaminooksydazy

Dawkowanie
Dawkowanie zależy od tego, czy pacjent przyjmuje jednocześnie styrypentol:

Bez styrypentolu:
– Dawka początkowa: 0,1 mg/kg mc. 2x dziennie
– Możliwość zwiększenia do 0,35 mg/kg mc. 2x dziennie
– Maksymalna dawka: 26 mg/dobę

Ze styrypentolem:
– Dawka początkowa: 0,1 mg/kg mc. 2x dziennie
– Możliwość zwiększenia do 0,2 mg/kg mc. 2x dziennie
– Maksymalna dawka: 17 mg/dobę

Najczęstsze działania niepożądane
W zespole Dravet:
– Zmniejszone łaknienie (34,7%)
– Biegunka (19,9%)
– Nieprawidłowości w badaniu echokardiograficznym (18,1%)
– Zmęczenie (17,6%)
– Gorączka (17,6%)

W zespole Lennoxa-Gastauta:
– Zmniejszone łaknienie (28,8%)
– Zmęczenie (16,2%)
– Senność (16,2%)
– Biegunka (13,1%)
– Wymioty (10,8%)

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
– Konieczność regularnego monitorowania kardiologicznego (echokardiografia)
– Ryzyko rozwoju choroby zastawkowej serca i tętniczego nadciśnienia płucnego
– Możliwość wystąpienia zespołu serotoninowego
– Ryzyko zmniejszenia łaknienia i masy ciała
– Konieczność monitorowania pod kątem senności i zmęczenia
– Możliwość wystąpienia myśli i zachowań samobójczych

Ciąża i karmienie piersią
– Ograniczone dane dotyczące stosowania w ciąży
– Zalecane unikanie stosowania w okresie ciąży
– Brak danych o przenikaniu do mleka ludzkiego
– Konieczność rozważenia przerwania karmienia piersią lub leczenia