Amifamprydyna to lek stosowany w miastenii. Jest to diaminowa pochodna pirydyny, podawana w postaci soli fosforanowej, o działaniu blokującym zależne od napięcia kanały potasowe, co powoduje wydłużenie czasu depolaryzacji błony komórkowej. Wydłużenie potencjału czynnościowego zwiększa transport jonów wapnia do zakończeń nerwowych. W wyniku tego dochodzi do zwiększenia wewnątrzkomórkowego stężenia jonów wapnia, co ułatwia egzocytozę pęcherzyków presynaptycznych zawierających acetylocholinę i przez to prowadzi do poprawy przekaźnictwa nerwowo-mięśniowego. Poprawia to siłę mięśniową i amplitudy składowej spoczynkowej potencjału czynnościowego mięśni.
Substancja jest stosowana w leczeniu zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona (zaburzenie połączenia nerwowo-mięśniowego). Dawka stosowana w leczeniu zależna jest od chorób towarzyszących (zaburzona praca nerek, niewydolność wątroby), aktywności enzymów N-acetylotransferaz itp. Amifamprydynę przyjmuje się doustnie, podczas posiłku. Dawka początkowa zwykle stosowana u osób dorosłych to 15 mg na dobę. Dawkę można zwiększać do maksymalnej dawki dobowej 60 mg. Pojedyncza dawka leku nie powinna przekraczać 20 mg. Brak danych na temat bezpieczeństwa i skuteczności stosowania leku u dzieci w wieku 17 lat i młodszych.
Przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na amifamprydynę, padaczka, nieprawidłowo kontrolowana astma oskrzelowa i wrodzony zespół QT. Szczególną ostrożność należy zachować u osób z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby. Wraz ze zwiększaniem dawki amifamprydyny wzrasta ryzyko napadów drgawkowych. Dotyczy to zwłaszcza osób z innymi czynnikami ryzyka np. osób stosujących inne leki obniżające próg drgawkowy.
Amifampridine SERB to specjalistyczny lek zawierający amifamprydynę, przeznaczony do leczenia zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona (LEMS). Poprawia przekazywanie sygnałów nerwowych do mięśni poprzez zwiększenie uwalniania acetylocholiny, co pomaga w redukcji objawów osłabienia mięśni.
Firdapse to lek na receptę, który zawiera substancję czynną amifamprydynę. Jest to lek blokujący kanały potasowe bramkowane napięciem. Firdapse stosuje się w objawowym leczeniu choroby nerwów i mięśni, zwanej zespołem miastenicznym Lamberta-Eatona (lub LEMS), u osób dorosłych. W schorzeniu tym występują zaburzenia przekaźnictwa impulsów nerwowych do mięśni, w wyniku czego dochodzi do osłabienia siły mięśni. Działanie leku Firdapse polega na zwiększaniu uwalniania acetylocholiny, co pomaga w przekazywaniu sygnałów nerwowych do mięśni.
