Naglazyme to lek, który zawiera substancję czynną galsulfazę. Jest stosowany w długotrwałej substytucji enzymatycznej u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem mukopolisacharydozy typu VI (zespół Maroteauxa i Lamy’ego). Lek jest wydawany na receptę do zastrzeżonego stosowania. Podstawowe znaczenie ma jak najwcześniejsze rozpoczęcie leczenia, przed pojawieniem się nieodwracalnych objawów klinicznych choroby.
Preparat zawiera substancję: Galsulfaza
Wskazania / działanie
Preparat Naglazyme stosowany jest w leczeniu pacjentów z MPS VI (mukopolisacharydoza VI).
U osób z MPS VI występuje brak lub mniejsza niż prawidłowa aktywność enzymu 4-sulfatazy N-acetylogalaktozaminy, która rozkłada specyficzne substancje (glikozaminoglikany) w organizmie. W wyniku tego, że substancje te nie ulegają rozkładowi i dalszym procesom we właściwy sposób, dochodzi do ich akumulacji w wielu tkankach organizmu, co powoduje objawy MPS VI.
Jak działa ten lek
Lek ten zawiera rekombinowany enzym nazywany galsulfazą zastępujący naturalny enzym, którego brak występuje u pacjentów z chorobą MPS VI. Wykazano, że leczenie tym lekiem poprawia zdolność do chodzenia i wchodzenia po schodach i zmniejsza zawartość glikozaminoglikanów w organizmie. Lek ten może złagodzić objawy MPS VI.
Skład
– Substancją czynną leku jest galsulfaza. Jeden ml leku Naglazyme zawiera 1 mg galsulfazy. Jedna fiolka o objętości 5 ml zawiera 5 mg galsulfazy. Galsulfaza jest rekombinowaną ludzką 4-sulfatazą N-acetylogalaktozaminy wytwarzaną metodami inżynierii genetycznej z komórek jajnika chomika chińskiego (CHO).
– Inne składniki leku to: Sodu chlorek, Sodu diwodorofosforan jednowodny, Disodu fosforan siedmiowodny, Polisorbat 80, Woda do wstrzykiwań.
Dawkowanie
Lek Naglazyme podaje pacjentowi lekarz lub pielęgniarka.
Koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji trzeba rozcieńczyć przed podaniem dożylnym we wlewie. Dawka, jaką otrzymuje pacjent zależy od jego masy ciała. Zalecana dawka wynosi 1 mg/kg masy ciała raz w tygodniu i podawana jest w kroplówce dożylnej (w postaci wlewu dożylnego). Każdy wlew będzie trwał około 4 godzin. W ciągu pierwszej godziny tempo podawania wlewu będzie wolne (około 2,5% całkowitego roztworu) , a pozostała jego objętość (około 97,5%) przyjęta zostanie przez kolejne 3 godziny infuzji.
Przedawkowanie
Preparat Naglazyme przyjmowany jest pod nadzorem lekarza lub pielęgniarki, których zadaniem jest sprawdzenie, czy podana dawka jest odpowiednia i podjęcie właściwych kroków w razie potrzeby.
Jedzenie i picie (alkohol)
Brak danych.
Ciąża i karmienie piersią
Leku Naglazyme nie należy stosować w trakcie ciąży, jeśli to nie jest bezwzględnie konieczne. Przed zastosowaniem każdego leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty. Nie wiadomo, czy galsulfaza jest wydzielana w mleku kobiecym, dlatego należy zaprzestać karmienia piersią podczas leczenia lekiem Naglazyme. Przed zastosowaniem każdego leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty.
Ulotka Naglazyme
Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)