Wainzua

Wainzua to nowoczesny lek zawierający substancję czynną eplontersen, należącą do grupy leków zwanych oligonukleotydami antysensownymi. Lek ten jest stosowany w leczeniu osób dorosłych z dziedziczną amyloidozą transtyretynową (ATTRv), która powoduje uszkodzenie nerwów w obrębie całego ciała (polineuropatię). ATTRv jest chorobą genetyczną, w której występuje wadliwe białko transtyretyna (TTR), które łatwo ulega rozpadowi i tworzy zbite skupiska, zwane złogami amyloidowymi. Te złogi odkładają się wokół nerwów i w innych miejscach organizmu, zaburzając ich prawidłowe funkcjonowanie. Mechanizm działania leku Wainzua polega na zmniejszaniu ilości białka TTR wytwarzanego przez wątrobę, co prowadzi do redukcji stężenia tego białka we krwi. Dzięki temu ograniczone zostaje tworzenie się złogów amyloidowych, co może pomóc w łagodzeniu objawów choroby. Lek podawany jest w formie wstrzyknięć podskórnych raz na miesiąc przy użyciu specjalnego wstrzykiwacza półautomatycznego napełnionego. T

erapia lekiem Wainzua wymaga regularnego stosowania oraz monitorowania przez lekarza. Warto zaznaczyć, że lek ten zmniejsza stężenie witaminy A we krwi, dlatego podczas leczenia konieczne jest przyjmowanie suplementów tej witaminy, zgodnie z zaleceniami lekarza. Ponieważ dziedziczna amyloidoza transtyretynowa jest chorobą postępującą, która może prowadzić do znaczącego pogorszenia jakości życia, wczesne rozpoczęcie terapii preparatem Wainzua może przyczynić się do spowolnienia rozwoju choroby poprzez ograniczenie odkładania się patologicznych złogów amyloidowych w organizmie.

Jaki jest skład Wainzua, jakie substancje zawiera?

Preparat Wainzua zawiera substancję czynną eplontersen (w postaci eplontersenu sodowego). Każdy wstrzykiwacz półautomatyczny napełniony zawiera 45 mg eplontersenu w 0,8 ml roztworu do wstrzykiwań.

Oprócz substancji czynnej, lek zawiera również substancje pomocnicze, które zapewniają odpowiednią stabilność i właściwości fizykochemiczne preparatu:

• sodu diwodorofosforan dwuwodny
• wodorofosforan disodowy bezwodny
• sodu chlorek
• woda do wstrzykiwań

Do dostosowania pH roztworu mogą być używane kwas chlorowodorowy i sodu wodorotlenek. Roztwór we wstrzykiwaczu jest przejrzysty, bezbarwny do żółtego. Lek Wainzua zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę 0,8 ml, co oznacza, że uznawany jest za „wolny od sodu”.

Dawkowanie preparatu Wainzua – jak stosować ten lek?

Preparat Wainzua należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W przypadku wątpliwości zawsze należy skonsultować się z lekarzem prowadzącym.

Zalecana dawka: 45 mg eplontersenu we wstrzyknięciu podskórnym raz na miesiąc.

Lek Wainzua podawany jest we wstrzyknięciu pod skórę (podanie podskórne). Wstrzyknięcie można wykonać w:

• okolicę brzucha
• górną część uda
• tylną górną część ramienia (tylko w przypadku, gdy lek podawany jest przez opiekuna lub personel medyczny)

Należy unikać wstrzykiwania leku w skórę, która jest:

• posiniaczona
• tkliwa
• zaczerwieniona
• stwardniała
• w okolice pępka (w promieniu 5 cm)
• w miejsca blizn lub uszkodzonej skóry

Pacjent wraz z lekarzem lub pielęgniarką podejmą decyzję, czy lek będzie wstrzykiwany samodzielnie przez pacjenta, przez opiekuna czy przez osobę z fachowego personelu medycznego. W przypadku samodzielnego podawania leku, pacjent lub opiekun zostaną odpowiednio przeszkoleni w zakresie prawidłowego przygotowania i wstrzykiwania leku.

Przed użyciem wstrzykiwacza należy:

• Wyjąć wstrzykiwacz z lodówki i pozostawić w temperaturze pokojowej (20-25°C) przez 30 minut
• Dokładnie umyć ręce wodą z mydłem
• Oczyścić miejsce wstrzyknięcia wacikiem nasączonym alkoholem i pozwolić skórze wyschnąć
• Sprawdzić, czy preparat jest przejrzysty i nie zawiera cząstek

Czas trwania leczenia określa lekarz prowadzący. Nie należy przerywać terapii samodzielnie bez konsultacji z lekarzem.

W przypadku pominięcia dawki leku, należy przyjąć kolejną dawkę jak najszybciej, a następnie kontynuować comiesięczne wstrzyknięcia. Nie należy stosować podwójnej dawki w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Przedawkowanie – zastosowanie zbyt dużej dawki

W przypadku zastosowania większej niż zalecana dawki leku Wainzua, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub udać się na oddział ratunkowy najbliższego szpitala. Należy to zrobić nawet w przypadku braku objawów przedawkowania.

Podczas wizyty w placówce medycznej należy zabrać ze sobą opakowanie leku lub wstrzykiwacz, aby personel medyczny mógł uzyskać informacje o zastosowanym preparacie. Pomoże to w podjęciu odpowiednich działań medycznych.

Nie są znane specyficzne objawy przedawkowania leku Wainzua, ale ze względu na mechanizm działania leku i jego wpływ na poziom witaminy A, mogą wystąpić nasilone działania niepożądane związane z jej niedoborem.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Wainzua – czy mogę spożywać alkohol?

W dostępnej dokumentacji leku Wainzua nie ma szczegółowych ograniczeń dotyczących spożywania określonych pokarmów czy napojów podczas terapii. Nie ma również bezpośrednich przeciwwskazań dotyczących spożywania alkoholu w trakcie leczenia tym preparatem.

Należy jednak pamiętać, że lek Wainzua zmniejsza stężenie witaminy A we krwi, dlatego konieczne jest przyjmowanie suplementów tej witaminy zgodnie z zaleceniami lekarza. Witamina A występuje naturalnie w wielu produktach spożywczych, takich jak:

• Wątroba
• Masło
• Jaja
• Żółte i pomarańczowe warzywa (marchew, dynia, słodkie ziemniaki)
• Zielone warzywa liściaste (szpinak, jarmuż)

Dieta bogata w te produkty może pomóc w uzupełnianiu witaminy A, ale nie zastąpi suplementacji zaleconej przez lekarza. Należy ściśle przestrzegać zaleceń dotyczących przyjmowania suplementów witaminy A.

Mimo braku bezpośrednich przeciwwskazań dotyczących alkoholu, warto rozważyć ograniczenie jego spożycia, ponieważ alkohol może wpływać na funkcjonowanie wątroby, która jest kluczowym organem w chorobie ATTRv. Przed spożyciem alkoholu podczas leczenia preparatem Wainzua zaleca się konsultację z lekarzem prowadzącym.

Dodatkowo, osoby z dziedziczną amyloidozą transtyretynową często cierpią na neuropatię, której objawy mogą być nasilane przez alkohol. Z tego powodu ograniczenie spożycia alkoholu może być korzystne dla ogólnego stanu zdrowia pacjenta.

Czy można stosować Wainzua w okresie ciąży i karmienia piersią?

Stosowanie leku Wainzua w okresie ciąży i karmienia piersią podlega ścisłym ograniczeniom:

Ciąża:

Nie należy stosować leku Wainzua w ciąży. Przed rozpoczęciem leczenia u kobiet w wieku rozrodczym konieczne jest wykluczenie ciąży. Kobiety zdolne do zajścia w ciążę powinny stosować skuteczną antykoncepcję podczas całego okresu leczenia.

Lek Wainzua zmniejsza stężenie witaminy A w organizmie, a witamina A jest niezbędna dla prawidłowego rozwoju płodu. Zarówno zbyt niskie, jak i zbyt wysokie stężenia witaminy A mogą mieć szkodliwy wpływ na rozwój nienarodzonego dziecka.

W przypadku planowania ciąży należy poinformować o tym lekarza, który zaleci:

• Przerwanie stosowania leku Wainzua
• Przerwanie suplementacji witaminy A
• Sprawdzenie, czy stężenie witaminy A powróciło do normy przed próbą zajścia w ciążę

Jeśli pacjentka zajdzie w nieplanowaną ciążę podczas leczenia, powinna natychmiast poinformować o tym lekarza. Lekarz zaleci przerwanie stosowania leku Wainzua i może zalecić:

• W pierwszych 3 miesiącach ciąży – przerwanie suplementacji witaminy A
• W ostatnich 6 miesiącach ciąży – możliwe wznowienie suplementacji witaminy A, jeśli jej stężenie nie powróciło jeszcze do normy (z uwagi na zwiększone ryzyko niedoboru witaminy A w ostatnich 3 miesiącach ciąży)

Karmienie piersią:

Nie wiadomo, czy substancja czynna leku Wainzua przenika do mleka kobiet karmiących piersią. Nie można wykluczyć ryzyka dla dziecka karmionego piersią. Jeśli pacjentka karmi piersią lub planuje karmić piersią, powinna poinformować o tym lekarza przed rozpoczęciem leczenia. Lekarz może zalecić zakończenie karmienia piersią lub przerwanie leczenia lekiem Wainzua, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści z leczenia dla matki.

Skutki uboczne Wainzua, jakie są działania niepożądane?

Jak każdy lek, Wainzua może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Poniżej przedstawiono działania niepożądane zgłaszane podczas stosowania tego leku.

Bardzo często (mogą wystąpić u więcej niż 1 osoby na 10):

• Małe stężenie witaminy A widoczne w badaniach krwi

Niski poziom witaminy A może prowadzić do problemów ze wzrokiem, szczególnie w nocy, powodować suchość oczu, zamglenie lub zmętnienie wzroku, zapalenie oka (zaczerwienienie, ból, zwiększone łzawienie, wydzielinę z oka lub uczucie obecności ciała obcego w oku). Z tego powodu podczas leczenia lekiem Wainzua konieczne jest przyjmowanie suplementów witaminy A zgodnie z zaleceniami lekarza.

Często (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 osoby na 10):

• Wymioty
• Reakcje w miejscu wstrzyknięcia:
  • Zaczerwienienie (rumień)
  • Swędzenie (świąd)
  • Ból

W przypadku wystąpienia jakichkolwiek objawów niepożądanych, w tym tych niewymienionych w ulotce, należy poinformować o tym lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę. Szczególną uwagę należy zwrócić na objawy związane z niedoborem witaminy A, takie jak problemy ze wzrokiem.

Jeśli wystąpią problemy ze wzrokiem lub jakiekolwiek inne problemy z oczami podczas stosowania leku Wainzua, należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem. W razie konieczności lekarz może skierować pacjenta do okulisty na badanie kontrolne.

Działania niepożądane można również zgłaszać bezpośrednio do krajowego systemu zgłaszania. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można pomóc w gromadzeniu dalszych informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

Interakcje leku Wainzua z innymi lekami

Jak w przypadku każdego leku, ważne jest, aby poinformować lekarza lub farmaceutę o wszystkich przyjmowanych obecnie lub ostatnio lekach, a także o lekach, które pacjent planuje stosować. Dotyczy to również preparatów dostępnych bez recepty, suplementów diety oraz ziół.

W dokumentacji leku Wainzua nie wymieniono specyficznych interakcji z innymi lekami. Jednakże, ze względu na wpływ tego leku na metabolizm witaminy A, należy zachować ostrożność przy jednoczesnym stosowaniu:

• Innych leków wpływających na poziom witaminy A
• Suplementów zawierających witaminę A – dawkowanie powinno być ustalone przez lekarza
• Leków metabolizowanych przez wątrobę – ze względu na to, że eplontersen działa głównie na poziomie wątroby

Ponieważ lek Wainzua jest stosowany w leczeniu dziedzicznej amyloidozy transtyretynowej, pacjenci często mogą przyjmować również inne leki związane z objawami tej choroby. Dlatego szczególnie ważne jest, aby lekarz prowadzący miał pełną wiedzę na temat wszystkich stosowanych leków, aby mógł ocenić potencjalne interakcje i dostosować leczenie.

W przypadku jakichkolwiek wątpliwości dotyczących interakcji leku Wainzua z innymi stosowanymi preparatami, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem przyjmowania nowego leku.

Ulotka Wainzua – do pobrania pełna wersja ulotki dla pacjenta

Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL) – dokumentacja dla lekarzy i farmaceutów