Mepsevii

Co to jest lek Mepsevii
Lek Mepsevii zawiera enzym nazywany westronidazą alfa. Należy on do grupy leków nazwanych „enzymatyczną terapią zastępczą”. Jest stosowany u dorosłych i dzieci w każdym wieku z mukopolisacharydozą typu VII (MPS VII) w leczeniu pozaneurologicznych objawów choroby (mukopolisacharydoza typu VII, znana także jako zespół Sly’ego).

Co to jest MPS VII
MPS VII to choroba dziedziczna polegająca na niedoborze enzymu nazywanego beta–glukuronidazą.
– Enzym ten pomaga rozkładać w organizmie cukry nazywane mukopolisacharydami.
– Mukopolisacharydy to cukry wytwarzane w organizmie i wykorzystywane do budowy kości, chrząstki, skóry i ścięgien.
– Cukry te stale podlegają cyklicznym przemianom — nowe są wytwarzane, a stare rozkładane.
– W przypadku niedoboru beta–glukuronidazy części tych cukrów odkładają się w komórkach, co prowadzi do uszkodzeń w organizmie.

Jak działa lek Mepsevii
Lek ten zastępuje beta-glukuronidazę — pomaga to rozkładać cukry odkładające się w tkankach osób z MPS VII.
– Leczenie może doprowadzić do złagodzenia różnych oznak i objawów choroby, np. trudności w chodzeniu i zmęczenia.

Wczesne rozpoczęcie leczenia u dzieci może spowodować, że choroba nie będzie się nasilać oraz zmniejszyć występowanie trwałych uszkodzeń.

Jaki jest skład Mepsevii, jakie substancje zawiera?

– Substancją czynną leku jest westronidaza alfa. Jeden ml koncentratu zawiera 2 mg westronidazy alfa. Jedna fiolka zawierająca 5 ml koncentratu zawiera 10 mg westronidazy alfa

– Pozostałe składniki to: sodu diwodorofosforan dwuwodny, sodu chlorek, histydyna, polisorbat 20 i woda do wstrzykiwań.

Dawkowanie preparatu Mepsevii – jak stosować ten lek?

Leczenie lekiem Mepsevii powinno być rozpoczęte i nadzorowane przez lekarza.
– Lekarz lub pielęgniarka poda lek Mepsevii we wlewie dożylnym (kroplówce).
– Przed podaniem lek należy rozcieńczyć.
– Lekarz może także podać (lub podał) pacjentowi inne leki (np. przeciwhistaminowe, kortykosteroidy lub przeciwgorączkowe) w celu leczenia reakcji uczuleniowej.

Dawka
Dawka zależy od masy ciała.
– Zalecana dawka to 4 mg na kg masy ciała.
– Dawka jest podawana co dwa tygodnie w kroplówce dożylnie (wlew dożylny).
– Każdy wlew podaje się w ciągu około 4 godzin.

Przedawkowanie – zastosowanie zbyt dużej dawki

Lek Mepsevii jest podawany i monitorowany przez lekarza. Lekarz upewni się, czy pacjent otrzymał prawidłową dawkę, i podejmie niezbędne działania.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się do lekarza.

Co mogę jeść i pić podczas stosowania Mepsevii – czy mogę spożywać alkohol?

Brak danych.

Czy można stosować Mepsevii w okresie ciąży i karmienia piersią?

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Leku Mepsevii nie należy stosować w okresie ciąży, o ile nie jest to bezwzględnie konieczne. Należy poradzić się lekarza, czy korzyści związane ze stosowaniem leku Mepsevii przewyższają potencjalne zagrożenia dla nienarodzonego dziecka. Wynika to z braku doświadczeń dotyczących stosowania leku Mepsevii w okresie ciąży.

Nie wiadomo, czy lek Mepsevii przenika do mleka matki, jednak nie przewiduje się, że lek będzie przekazany dziecku. Należy poradzić się lekarza, czy korzyści związane ze stosowaniem leku Mepsevii przewyższają potencjalne zagrożenia dla dziecka karmionego piersią.

Prowadzenie pojazdów

Jest mało prawdopodobne, aby lek Mepsevii wpływał na zdolność prowadzenia pojazdów lub obsługiwania maszyn.

Ulotka Mepsevii – do pobrania pełna wersja ulotki dla pacjenta

Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL) – dokumentacja dla lekarzy i farmaceutów