WSKAZANIA
Lek Carbaglu może ułatwić usuwanie nadmiernej ilości amoniaku z osocza (podwyższone stężenie amoniaku we krwi). Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i w ciężkich przypadkach wywołuje zaburzenia świadomości oraz śpiączkę.
Hiperamonemia może być spowodowana:
– brakiem specyficznego, występującego w wątrobie enzymu, syntazy N-acetyloglutaminianowej.
Pacjenci, u których występuje to rzadkie zaburzenie, nie są w stanie wydalać produktu przemiany azotu, który ulega nagromadzeniu po spożyciu białka. Choroba utrzymuje się przez całe życie pacjenta i z tego powodu także leczenie jest potrzebne przez całe życie;
– kwasicą izowalerianową, kwasicą metylomalonową i kwasicą propionową. Pacjenci dotknięci jedną z tych chorób wymagają leczenia w czasie napadów hiperamonemii.
SKŁAD
Substancją czynną leku jest kwas kargluminowy. Każda tabletka zawiera 200 mg kwasu kargluminowego.
Inne składniki leku to: celuloza mikrokrystaliczna, sodu laurylosiarczan, hypromeloza, kroskarmeloza sodowa , krzemionka koloidalna bezwodna, sodu stearylofumaran.
DAWKOWANIE
Zazwyczaj stosowana dawka leku:
– początkowa dobowa dawka leku wynosi zazwyczaj 100 mg na kilogram masy ciała, najwyżej do 250 mg na kilogram masy ciała (np. jeśli pacjent waży 10 kg, powinien zażyć 1 g na dobę, czyli 5 tabletek),
– U pacjentów chorych na niedobór syntazy N-acetyloglutaminianowej, w przebiegu leczenia długotrwałego dobowa dawka mieści się zazwyczaj w zakresie od 10 mg do 100 mg na kilogram masy ciała.
Lekarz prowadzący wyznaczy dawkę indywidualną odpowiednią do utrzymania normalnego stężenia amoniaku we krwi.
Lek Carbaglu należy podawać WYŁĄCZNIE doustnie lub przez zgłębnik do żołądka (z użyciem strzykawki, jeśli jest to konieczne).
Jeśli pacjent znajduje się w stanie śpiączki hiperamonemicznej, lek Carbaglu podaje się wtłaczając szybko ze strzykawki przez rurkę stosowaną do karmienia.
PRZEDAWKOWANIE
Należy zasięgnąć porady lekarza prowadzącego lub farmaceuty.
JEDZENIE I PICIE
Lek Caprelsa można przyjmować w trakcie lub między posiłkami.
CIĄŻA I KARMIENIE PIERSIĄ
Carbaglu należy przyjmować doustnie przed posiłkiem lub przyjęciem odżywki.
Tabletki należy rozpuścić w co najmniej 5-10 ml wody. Zażywać bezpośrednio po rozpuszczeniu. Zawiesina ma lekko kwaśny smak.
ULOTKA
CHPL