Cystagon

Cystynoza (cystynoza nefropatyczna) jest chorobą metaboliczną, w której występuje nagromadzenie nadmiernych ilości aminokwasu cystyny w różnych narządach, np. nerkach, gałkach ocznych, mięśniach, trzustce i mózgu. Nagromadzenie cystyny powoduje uszkodzenie nerek oraz wydalanie nadmiernych ilości glukozy, białek i elektrolitów. W poszczególnych narządach zmiany występują w różnym wieku.

CYSTAGON przepisuje się w celu leczenia tej rzadkiej choroby dziedzicznej. CYSTAGON reaguje z cystyną w celu zmniejszenia jej stężenia w komórkach.

Lek CYSTAGON należy zawsze zażywać zgodnie z zaleceniami lekarza lub lekarza pediatry. W przypadku wątpliwości należy ponownie skontaktować się lekarzem.

Dawka leku CYSTAGON przepisana konkretnej osobie dorosłej lub dziecku jest zależna od wieku i masy ciała pacjenta.

W przypadku dzieci w wieku do 12 lat dawka zostanie ustalona na podstawie wielkości ciała (pola powierzchni ciała) i zazwyczaj będzie wynosiła 1,30 mg/m2 pow. ciała/dobę.

U pacjentów w wieku powyżej 12 lat i o masie ciała większej niż 50 kg, dawka wynosi zazwyczaj 2 g/dobę.

W każdym przypadku zwykła dawka leku nie powinna być większa niż 1,95 mg/m2 pow. ciała/dobę.

CYSTAGON należy podawać lub zażywać wyłącznie doustnie, dokładnie w sposób wskazany przez lekarza prowadzącego. Aby zapewnić prawidłowe działanie leku CYSTAGON, konieczne jest przestrzeganie poniższych wskazówek:
– Należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarza. Nie zwiększać i nie zmniejszać ilości leku bez zgody lekarza.
– Kapsułek twardych nie należy podawać dzieciom w wieku poniżej około sześciu lat, ponieważ dzieci w takim wieku mogą nie być w stanie z połknąć kapsułek, co może doprowadzić do zachłyśnięcia. U dzieci w wieku poniżej około sześciu lat można otworzyć kapsułkę twardą, a jej zawartość wysypać na pokarm (np. mleko, ziemniaki i inne produkty spożywcze zawierające skrobię) lub wymieszać lek z jedzeniem. Leku nie należy mieszać z kwaśnymi napojami, takimi jak sok pomarańczowy. W celu uzyskania pełnej informacji na ten temat, należy zwrócić się do lekarza.
– Leczenie konkretnego pacjenta dorosłego lub dziecka możne obejmować poza stosowaniem leku CYSTAGON także podawanie jednego lub kilku dodatkowych leków uzupełniających niedobór ważnych elektrolitów, usuwanych przez nerki. Ważne jest, aby zażywać lub podawać leki uzupełniające ściśle według wskazówek lekarza. W przypadku pominięcia kilku dawek leków uzupełniających niedobory elektrolitów albo w razie wystąpienia osłabienia lub senności należy zasięgnąć rady lekarza.
– W celu ustalenia właściwej dawki leku CYSTAGON wymagane jest regularne wykonywanie badań krwi w celu oznaczenia stężenia cystyny zawartej w krwinkach białych. Lekarz prowadzący ustali terminy koniecznych badań krwi. Regularne badania krwi i moczu są także konieczne w celu oznaczenia stężenia ważnych elektrolitów, co pomoże lekarzowi prowadzącemu w odpowiednim dostosowaniu dawek leków uzupełniających niedobory elektrolitów.

CYSTAGON należy zażywać 4 razy na dobę, co 6 godzin, najlepiej bezpośrednio po jedzeniu lub w czasie posiłku. Ważne jest zażywanie dawek leku możliwie dokładnie co 6 godzin.

Czas trwania leczenia lekiem CYSTAGON nie jest sprecyzowany i zależy od decyzji lekarza.

Jeśli zażyta została większa dawka leku niż przepisana przez lekarza prowadzącego, a także w przypadku wystąpienia senności należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem prowadzącym, albo udać się do oddziału pełniącego ostry dyżur w szpitalu.

U dzieci w wieku poniżej około sześciu lat można otworzyć kapsułkę twardą, a jej zawartość wysypać na pokarm (np. mleko, ziemniaki i inne produkty spożywcze zawierające skrobię) lub wymieszać lek z jedzeniem. Leku nie należy mieszać z kwaśnymi napojami, takimi jak sok pomarańczowy. W celu uzyskania pełnej informacji na ten temat, należy zwrócić się do lekarza.

Ciąża
Nie należy stosować leku CYSTAGON w okresie ciąży. W przypadku planowania ciąży należy zasięgnąć rady lekarza.

Karmienie piersią
Leku CYSTAGON nie należy stosować w okresie karmienia piersią.