Pheburane

PHEBURANE zawiera substancję czynną fenylomaślanu sodu i jest stosowany w leczeniu pacjentów w każdym wieku z zaburzeniami cyklu mocznikowego. Te rzadkie zaburzenia są spowodowane niedoborem niektórych enzymów wątrobowych, które są potrzebne do usuwania zbędnych produktów przemiany azotu w postaci amoniaku.

Azot jest elementem budulcowym białek będących podstawowym składnikiem spożywanych pokarmów. Po spożyciu białek i ich rozłożeniu w organizmie dochodzi do nagromadzenia się amoniaku, gdyż organizm nie jest w stanie go wydalić. Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i powoduje, w ciężkich przypadkach, zaburzenia świadomości i śpiączkę.

PHEBURANE pomaga usuwać z organizmu zbędne produkty przemiany azotu, zmniejszając zawartość amoniaku w organizmie. Jednakże PHEBURANE należy łączyć z dietą ubogą w białko, specjalnie opracowaną dla pacjenta przez lekarza i dietetyka. Należy ściśle przestrzegać diety.

Dawkowanie
Dawka dobowa leku PHEBURANE będzie obliczona na podstawie masy ciała lub powierzchni ciała pacjenta oraz dostosowana uwzględnieniem tolerancji białka i diety. Pacjenci będą poddawani regularnym badaniom krwi w celu oszacowania odpowiedniej dawki dobowej. Lekarz zdecyduje, jaką ilość granulatu należy przyjmować.

Sposób podawania
PHEBURANE należy przyjmować doustnie. Ze względu na jego powolne rozpuszczanie leku PHEBURANE nie należy podawać przez gastrostomię (rurkę, która biegnie przez powłoki jamy brzusznej do żołądka) lub przez sondę żołądkową (rurkę, która biegnie przez nos do żołądka).

PHEBURANE stosuje się ze specjalną dietą ograniczającą spożycie białka.

PHEBURANE należy przyjmować podczas każdego posiłku lub karmienia. U małych dzieci może to oznaczać podawanie 4 do 6 razy na dobę.

Wraz z lekiem dostarczana jest skalibrowana łyżka miarowa umożliwiająca odmierzenie do 3 g fenylomaślanu sodu. Do odmierzania dawek należy stosować wyłącznie tę łyżkę.

Aby odmierzyć dawkę:
• Linie na łyżce wskazują ilość fenylomaślanu sodu (w gramach). Należy przyjmować prawidłową ilość leku, zgodnie z zaleceniem lekarza.
• Nasypać granulat bezpośrednio na łyżkę, jak pokazano na rysunku (na tekturowym pudełku i na końcu strony 2 niniejszej ulotki).
• Stuknąć łyżką o blat stołu jeden raz w celu wyrównania poziomu granulatu i uzupełnić w razie konieczności.

Granulat można połykać bezpośrednio, popijając napojem (takim jak woda, soki owocowe lub gotowy pokarm dla niemowląt niezawierający białka) lub można wysypać na łyżkę z pokarmem stałym (takim jak ziemniaki pureé lub mus jabłkowy). W przypadku przyjmowania granulatu razem z pokarmem ważne jest szybkie spożycie, aby smak leku został skutecznie zamaskowany.

Pacjenci wymagają przyjmowania tego leku i przestrzegania diety przez całe życie.

U pacjentów, którym podawano bardzo duże dawki fenylomaślanu sodu, wystąpiły:
• senność, zmęczenie, uczucie zawrotów głowy i rzadziej stany splątania,
• bóle głowy,
• zmiany smaku (zaburzenia smaku),
• osłabienie słuchu,
• dezorientacja,
• zaburzenia pamięci,
• nasilenie istniejących zaburzeń neurologicznych.

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z tych objawów należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub zgłosić się do izby przyjęć najbliższego szpitala w celu zastosowania leczenia podtrzymującego.

PHEBURANE stosuje się ze specjalną dietą ograniczającą spożycie białka.

Leku PHEBURANE nie należy stosować u kobiet w ciąży, ponieważ może on wykazywać szkodliwy wpływ na rozwój nienarodzonego dziecka.

Kobiety, które mogą zajść w ciążę, muszą stosować skuteczne środki antykoncepcyjne podczas stosowania leku PHEBURANE. Szczegóły należy omówić z lekarzem.

Leku PHEBURANE nie należy stosować u kobiet karmiących piersią, ponieważ może on przenikać do mleka matki i mieć szkodliwy wpływ na dziecko.