Respreeza

Co to jest lek Respreeza
Lek ten zawiera substancję czynną o nazwie inhibitor alfa1-proteinazy, który jest normalnym składnikiem krwi i występuje w płucach. Jego główną funkcją w płucach jest ochrona tkanki płucnej przez hamowanie działania pewnego enzymu, zwanego elastazą neutrofilową. Elastaza neutrofilowa może powodować uszkodzenia, jeśli jej działanie nie jest kontrolowane (na przykład, jeśli pacjent ma niedobór inhibitora alfa1-proteinazy).

W jakim celu stosuje się lek Respreeza
Lek ten stosuje się u dorosłych z rozpoznanym ciężkim niedoborem inhibitora alfa1-proteinazy (wrodzony stan, zwany też niedoborem alfa1-antytrypsyny), u których doszło do choroby płuc zwanej rozedmą płuc.

Do rozedmy płuc dochodzi, gdy brak inhibitora alfa1-proteinazy prowadzi do stanu, w którym elastaza neutrofilowa nie jest właściwie kontrolowana, uszkadzając pęcherzyki płucne (drobne pęcherzyki w płucach, przez które tlen przenika do organizmu). Z powodu takiego uszkodzenia płuca nie działają prawidłowo.

Regularne stosowanie tego leku zwiększa stężenie inhibitora alfa1-proteinazy we krwi i w płucach i w ten sposób spowalnia rozwój rozedmy płuc.

Po przygotowaniu lek Respreeza jest podawany w infuzji dożylnej (kroplówce). Pierwsze infuzje leku będą nadzorowane przez lekarza z odpowiednim doświadczeniem w leczeniu niedoboru inhibitora alfa1-proteinazy.

Leczenie w warunkach domowych / samodzielne podawanie przez pacjenta
Po przeprowadzeniu pierwszych infuzji lek Respreeza może być podawany samodzielnie przez pacjenta lub jego opiekuna, jednakże dopiero po przejściu odpowiedniego szkolenia. Jeżeli lekarz uzna, że pacjent kwalifikuje się do takiego leczenia w warunkach domowych / samodzielnego podawania leku, przeszkoli pacjenta w następujących kwestiach:
• jak przygotować i podawać ten lek ,
• jak zachować lek w stanie jałowym (zasady przeprowadzania infuzji w warunkach aseptycznych),
• jak prowadzić dzienniczek leczenia,
• jak rozpoznawać działania niepożądane, w tym objawy reakcji alergicznych oraz środki, jakie należy zastosować w razie wystąpienia takich działań.

Lekarz prowadzący lub inny członek personelu medycznego będzie regularnie kontrolować technikę podawania infuzji przez pacjenta / opiekuna pacjenta aby upewnić się, że lek jest zawsze prawidłowo przygotowywany i podawany.

Dawka
Dawka leku Respreeza podawana pacjentowi zależy od jego masy ciała. Zalecana dawka to 60 mg na kg masy ciała; dawka taka powinna być podawana raz na tydzień. Roztwór leku zazwyczaj podaje się w infuzji przez około 15 minut (około 0,08 ml roztworu na kg masy ciała na minutę). Lekarz określi odpowiednią szybkość infuzji biorąc pod uwagę masę ciała pacjenta oraz tolerancję infuzji.

Następstwa przedawkowania są nieznane.

Jeśli pacjent uzna, że zastosował zbyt dużą dawkę leku Respreeza należy skontaktować się z lekarzem lub inną osobą należącą do fachowego personelu medycznego, który podejmie odpowiednie działania.

Brak danych.

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub innej osoby należącej do fachowego personelu medycznego przed zastosowaniem tego leku.

Ponieważ inhibitor alfa1-proteinazy jest fizjologicznym składnikiem krwi ludzkiej, nie oczekuje się, by zalecana dawka tego leku wywierała szkodliwe działanie na rozwijający się płód. Jednakże, ze względu na brak informacji dotyczących bezpieczeństwa stosowania leku Respreeza w okresie ciąży, jeżeli pacjentka jest w ciąży, lek ten należy stosować wyłącznie z zachowaniem ostrożności.

Nie wiadomo, czy lek Respreeza przenika do mleka matki. Jeżeli pacjentka karmi piersią, lekarz omówi z nią zagrożenia i korzyści związane ze stosowaniem tego leku.

Nie ma danych dotyczących wpływu na płodność, jednak ponieważ inhibitor alfa1-proteinazy jest normalnym składnikiem krwi człowieka nie oczekuje się żadnego niepożądanego wpływu na płodność w razie stosowania leku Respreeza w zalecanej dawce.