Cuprenil

Cuprenil jest lekiem o dużej aktywności kompleksującej metale. Działanie leku polega na wychwytywaniu metali, głównie miedzi, rtęci, ołowiu, żelaza i innych metali ciężkich, z którymi tworzy stabilne, rozpuszczalne kompleksy wydalane w moczu.

Jest lekiem z wyboru w chorobie Wilsona (zwyrodnienie soczewkowo–wątrobowe) – chorobie polegającej na nieprawidłowym metabolizmie miedzi w organizmie, która gromadzi się w różnych narządach: nerki, mózg, wątroba i gałki oczne.

Lek Cuprenil stosuje się również w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów. Mechanizm działania leku nie został dokładnie poznany, ale najprawdopodobniej zmniejsza miano czynnika reumatoidalnego i stężenie kompleksów immunoglobulin w surowicy i w płynie stawowym.

Lek Cuprenil stosowany jest w leczeniu i profilaktyce cystynurii, w której penicylamina tworzy z cystyną dwusiarczek penicylamino–cysteinowy. Jest on lepiej rozpuszczalny niż cystyna i z łatwością wydala się w moczu.

Cuprenil stosuje się również w leczeniu zatrucia ołowiem, a także w przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby.

Wielkość dawki uzależniona jest od wskazania do stosowania. U dzieci dawka może zależeć od masy ciała. Ze względu na dawkę, lek może nie być odpowiedni do stosowania u bardzo małych dzieci.

Reumatoidalne zapalenie stawów, łącznie z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów
• Dorośli: 125 do 250 mg na dobę w pierwszym miesiącu stosowania leku. Następnie dawkę należy zwiększać co 4 do 12 tygodni o 125 do 250 mg, aż do ustąpienia objawów choroby. Potem lekarz zaleci stosowanie najmniejszej skutecznej dawki, która pozwoli na zahamowanie objawów choroby. Jeżeli po 12 miesiącach stosowania leku nie nastąpi poprawa, lekarz może zalecić odstawienie leku.
Zwykle dawka podtrzymująca wynosi 500 do 750 mg na dobę. Nie należy stosować dawki większej niż 1500 mg leku na dobę. Po 6 miesiącach od ustąpienia objawów choroby lekarz zaleci stopniowe zmniejszanie dawki leku o 125 do 250 mg co 12 tygodni.
• Pacjenci w podeszłym wieku: Nie należy stosować dawki początkowej większej niż 125 mg na dobę w pierwszym miesiącu leczenia. Następnie lekarz może zalecić zwiększanie dawki co 4 do 12 tygodni o 125 mg, aż do ustąpienia objawów choroby. Nie należy stosować dawki większej niż 1000 mg leku na dobę.
• Dzieci: Zwykle stosuje się dawkę 15 do 20 mg/kg masy ciała na dobę. Dawka początkowa powinna być mniejsza (2,5 do 5,0 mg/kg masy ciała na dobę), można ją zwiększać stopniowo co 4 tygodnie przez okres 3 do 6 miesięcy.

Choroba Wilsona
• Dorośli: 1500 mg do 2000 mg na dobę w dawkach podzielonych.
Po ustąpieniu objawów choroby lekarz może zalecić zmniejszenie dawki leku do dawki 750 mg lub dawki 1000 mg na dobę. Pacjenci z odpowiednim stężeniem miedzi (ujemnym bilansem miedzi) powinni stosować najmniejszą dawkę skuteczną leku. Dawki wynoszącej 2000 mg na dobę nie należy stosować dłużej niż 1 rok.
• Pacjenci w podeszłym wieku: Zwykle stosuje się dawkę 20 mg/kg masy ciała na dobę, w dawkach podzielonych. Dawka powinna być tak dobrana, aby uzyskać ustąpienie objawów choroby i utrzymać ujemny bilans miedzi.
• Dzieci: Zwykle stosuje się dawkę 20 mg/kg masy ciała na dobę, w dwóch lub trzech dawkach podzielonych, podawane godzinę przed posiłkiem. Dla starszych dzieci (w wieku powyżej 12 lat) zwykle stosowana dawka wynosi od 0,75 g do 1 g na dobę.

Cystynuria
Lekarz ustali najmniejszą dawkę skuteczną na podstawie wyniku badania stężenia aminokwasów w moczu.

Rozpuszczanie kamieni cystynowych
• Dorośli: 1000 do 3000 mg na dobę w dawkach podzielonych. Należy utrzymywać stężenie cystyny w moczu mniejsze niż 200 mg/l.

Zapobieganie kamicy cystynowej
• Dorośli: Zazwyczaj stosowana dawka wynosi 500 do 1000 mg na dobę, do czasu osiągnięcia stężenia cystyny w moczu mniejszego niż 300 mg/l.
• Pacjenci w podeszłym wieku: Lekarz zaleci stosowanie minimalnej dawki do osiągnięcia stężenia cystyny w moczu mniejszego niż 200 mg/l.
• Dzieci: 20 do 30 mg/kg mc. na dobę w dwóch lub trzech dawkach podzielonych, podawane godzinę przed posiłkiem dostosowane tak, aby uzyskać stężenie cystyny w moczu mniejsze niż 200 mg/l.

Uwaga:
W czasie leczenia zaleca się picie dużej ilości płynów w ilości nie mniejszej niż 3 litry na dobę. Pacjent powinien pić 500 ml wody przed snem i następnie 500 ml w nocy, kiedy mocz jest bardziej skoncentrowany i bardziej kwaśny niż w ciągu dnia. Zazwyczaj im więcej pacjent wypija płynów, tym mniejsze jest jego zapotrzebowanie na lek Cuprenil. Lekarz powinien zalecić również dietę ubogą w aminokwas zwany metioniną, aby produkcja cystyny była jak najmniejsza. Takiej diety nie zaleca się u dzieci w okresie wzrostu lub kobietom w okresie ciąży ze względu na małą zawartość białka.

Zatrucie ołowiem
• Dorośli: Zwykle stosowana dawka wynosi 1000 do 1500 mg na dobę, w dawkach podzielonych do czasu osiągnięcia wydalania ołowiu w moczu w granicach 0,5 mg na dobę.
• Pacjenci w podeszłym wieku: Zazwyczaj stosuje się dawkę 20 mg/kg masy ciała na dobę, w dawkach podzielonych do czasu osiągnięcia wydalania ołowiu w moczu w granicach
0,5 mg na dobę.
• Dzieci: Lek należy stosować tylko w przypadkach, gdy stężenie ołowiu we krwi jest mniejsze niż 45 µg/dL. Całkowita dawka powinna wynosić 15 do 20 mg/kg masy ciała na dobę w 2-3 dawkach podzielonych.

Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby
• Dorośli: Dawka początkowa wynosi 500 mg na dobę w dawkach podzielonych. Następnie dawkę można stopniowo zwiększać co 3 miesiące, aż do osiągnięcia dawki 1250 mg na dobę. W czasie stosowania leku Cuprenil nie należy stosować leków z grupy kortykosteroidów. Lekarz zaleci okresowe wykonywanie prób czynnościowych wątroby w celu oceny wydolności wątroby.
• Dzieci: Bezpieczeństwo stosowania i skuteczność leku u dzieci poniżej 18 lat z przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby nie zostały ustalone. Brak dostępnych danych.

W przypadku przedawkowania należy poinformować lekarza, który zaleci odpowiednie leczenie. Jeśli pacjent zażył większą dawkę leku niż należy lub zrobił to ktoś inny, niezwłocznie należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.

Lek należy stosować na czczo i co najmniej 30 minut przed posiłkiem (godzinę przed posiłkiem u dzieci z chorobą Wilsona lub cystynurią) popijając wodą.

W ciąży i w okresie karmienia piersią lub gdy istnieje podejrzenie, że kobieta jest w ciąży, lub gdy planuje ciążę, przed zastosowaniem tego leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty. Nie ustalono bezpieczeństwa stosowania leku u kobiet w ciąży. Badania na zwierzętach wykazały, że po podaniu szczurom dawek sześciokrotnie większych od maksymalnych dawek zalecanych u ludzi penicylamina powoduje u płodu wady wrodzone w układzie kostnym i rozszczep podniebienia.

Stosowanie leku Cuprenil u kobiet w ciąży zależy od wskazań:
• reumatoidalne zapalenie stawów – nie należy stosować leku 4
• cystynuria – stosowanie leku nie jest zalecane
• choroba Wilsona – zaleca się zmniejszenie dawek dobowych do 1000 mg.
Przed planowanym cięciem cesarskim zaleca się zmniejszyć dawkę dobową leku do 250 mg w okresie ostatnich 6 tygodni ciąży oraz do czasu całkowitego zagojenia się ran.

Przed zastosowaniem każdego leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty. Brak danych dotyczących przenikania leku do mleka karmiących matek, dlatego nie zaleca się stosowania leku Cuprenil przez kobiety karmiące piersią.